HEMOFİLİYA XƏSTƏLİYİNİN YAYILMA SƏVİYYƏSİNİN İQTİSADİ VƏ İNZIBATİ RAYONLARDA XÜSUSİYYƏTLƏRİ

13-10-2016

Giriş. Hemofiliya xəstəliyinin ayrı-ayrı ölkələrdə, ölkələrin regionlarında fərqli səviyyədə yayılması müşahidə olunur [1-3,5-8]. Rusiya Federasiyasında bu xəstəliyin yayılma səviyyəsi (0,106‰) Böyük Britaniyanın müvafiq göstəricilərinə yaxın (0,096‰), Ukrayna və Belarusla müqayisədə (0,058 və 0,060‰) xeyli yüksəkdir [1-3]. Belarusiyanın Brest, Vitebsk, Qomel, Qrodnensk, Minsk və Moqilyovsk vilayətlərində (müvafiq olaraq: 0,0907; 0,0822; 0,0785; 0,1023;0,0855 və 0,0763‰) hemofiliya A və B-nin summar yayılma səviyyəsi də fərqlidir. Xəstəli-yin yayılması barədə məlumat müalicə profilkatika işlərinin prioritetinə təsir edir. Ona görə də Azərbaycanın regionlarında, xüsusən iqtisadi və inzibati rayonlarında hemofiliyanın yayılmasının öyrənilməsi aktual məsələdir.

Tədqiqatın məqsədi. Azərbaycanın iqtisadi və inzibati rayonlarında hemofiliya xəstəliyinin yayılma səviyyəsinin xüsusiyyətlərinin öyrənilməsi.

Tədqiqatın materialları və metodları.Tədqiqatın təqdim olunan hissəsi Azərbaycanın 4 iqtisadi (Naxçıvan, Lənkəran, Şəki-Zaqatala, Quba-Xaçmaz) və 17 inzibati (Balakən, Zaqatala, Qax, Şəki, Oğuz, Qəbələ, Astara, Lənkəran, Lerik, Yardımlı, Masallı, Cəlilabad, Qusar, Xaçmaz, Quba, Şabran, Siyəzən) rayonunun məlumat bazasına əsaslanmışdır. İlkin məlumat kimi Respublika Klinik xəstəxanasının hemotoligiya şöbəsində və onun bazasında yerləşən Azərbaycan Dövlət Həkimləri Təkmilləşdirmə İnstitutunun hemotologiya kafedrasının hemofiliya registrinin məlumatları istifadə olunmuşdur.

Bu regionlar üzrə 2015-ci ilin sonunda qeydiyyatda olan xəstələr yaşa görə qruplaşdırılmış (0-4, 5-13, 14-18, 19-44, 45+) və hər 100 min ayrı-ayrı yaş qrupunda olan əhaliyə düşən hemofiliya xəstəliyinin sayı müəyyın edilmişdir. Regionlarda əhalinin yaşı barədə məlumat Dövlət Statistika Komitəsinin rəsmi saytından götürülmüşdür.

Məlumatların statistik işlənməsi keyfiyyət əlamətlərinin təhlili metodları ilə Excel proqra-mının “məlumatların analizi” zərfinin köməyi ilə həyata keçirilmişdir. Hemofiliyanın əhalinin yaşından asılı yayılma səviyyəsinin dinamikası ən kiçik kvadratlar metodu ilə qiymətləndirilmiş, əsas trendin yaxşı approksimasiyasını təmin edən reqressiya tənlikləri seçilmişdir.

Alınmış nəticələr. Azərbaycanın Şəki-Zaqatala, Lənkəran, Quba-Xaçmaz və Naxçıvan iqtisadi rayonlarında hemofiliya xəstəliyinin ayrı-ayrı yaş qruplarında olan əhali arasında yayılması barədə məlumatlar 1-ci cədvəldə əks olunmuşdur.

İqtisadi rayonlar üzrə hemofiliyanın bütün əhali arasında yayılma səviyyəsinin nisbətən aşağı göstəricisi Lənkəranda (7,5±0,9⁰/₀₀₀₀; 95% etibarlılıq intervalı 5,7-9,3⁰/₀₀₀₀), yüksək göstəricisi isə Quba-Xaçmaz bölgəsində (10,8±1,4⁰/₀₀₀₀; 95 % etibarlılıq intervalı 8,0-13,6⁰/₀₀₀₀) qeydə alınmışdır. Bu göstəricilər arasında fərq statistik dürüstdür (p<0,05). Müqayisə olunan regionların hamısında hemofiliya xəstəliyinin yayılma səviyyəsi ölkənin müvafiq göstəricisindən (17,2±0,4⁰/₀₀₀₀) statitik dürüst (p<0,01) 1,6 dəfədən çox azdır. Beləliklə, hemofiliyanın nisbətən az yayıldığı regionlar arasında fərq mövcuddur.

İnzibati rayonlar üzrə hemofiliya xəstəliyinin yayılma səviyyəsinin nisbətən aşağı göstəricisi Qax rayonunda (1,8⁰/₀₀₀₀), yüksək göstəricisi isə Siyəzən rayonunda (22,2±7,4⁰/₀₀₀₀) qeydə alınmışdır (p<0,05). Şəki-Zaqatala, Lənkəran, Quba-Xaçmaz iqtisadi rayonlar üzrə göstəricinin orta səviyyəsi 9,06⁰/₀₀₀₀, onun standart xətası 1,32, medianası isə 7,87 ⁰/₀₀₀₀ təşkil edir. Onun 25, 50 və 75-ci sentillərinin həddi müvafiq olaraq 6,3; 7,9 və 11,7 ⁰/₀₀₀₀ olmuşdur (cədvəl 2).

Hemofiliyanın yayılma səviyyəsinin sentil bölgüsünü əsas götürərək regionun rayonları 4 qrupa bölünə bilər:

0 – 25-ci sentillərə müvafiq rayonlar (≤6,3 ⁰/₀₀₀₀): Balakən, Qax, Astara, Lənkəran, Qusar;

25 – 50-ci sentillərə müvafiq rayonlar (6,4-79⁰/₀₀₀₀): Zaqatala, Oğuz, Qəbələ, Masallı, Cəlilabad;

50 – 75-ci sentillərə müvafiq rayonlar (8,0-11,7⁰/₀₀₀₀): Lerik, Xaçmaz, Quba;

75 – 100-ci sentillərə müvafiq rayonlar (≥11,8⁰/₀₀₀₀): Şəki, Yardımlı, Şabran, Siyəzən.

          Hemofiliyanın 0-4 yaşll uşaqlar arasında yayılma səviyyəsi Azərbaycan üzrə 8,7±1,0⁰/₀₀₀₀, Naxçıvan üzrə 6,3±3,6⁰/₀₀₀₀, Şəki-Zaqatala iqtisadi rayonu üzrə 5,9±3,4⁰/₀₀₀₀ , Lənkəran üzrə 5,6±2,5⁰/₀₀₀₀, Quba-Xaçmaz üzrə 1,9±1,9⁰/₀₀₀₀ təşkil edərək bir-birindən dürüst fərqlənir (p<0.05). İnzibati rayonlar üzrə xəstəliyin 0-4 yaşlı uşaqlar arasında yayılma səviyyəsini statistik dürüst (göstəricilər kiçik olduğuna görə) qiymətləndirmək olmur.

          0-4 yaşlı əhali ilə müqayisədə 5-13 yaşlı əhali arasında hemofiliyanın yayılma səviyyəsi  həm ölkə üzrə, həm də müqayisə olunan iqtisadi rayonlar üzrə yüksəkdir, statistik dürüst artım yalnız ölkə üzrə təsdiq olunur (8,7±1,0 və 14,6±1,1⁰/₀₀₀₀ ; p<0,01). Hemofiliyanın yayılma səviyyəsinin artımı sonrakı yaş qrupunda yalnız ölkə üzrə və Lənkəran iqtisadi rayonu üzrə qeydə alınmışdır, Şəki-Zaqatala, Quba-Xaçmaz iqtisadi rayonlarında 14-18 yaş qrupunda hemofiliyanın yayılma səviyyəsi 5-13 yaş qrupu ilə müqayisədə azdır. Bütün hallarda artım və azalma statistik dürüst deyildir.

Cədvəl  № 1.

Azərbaycanın Şəki-Zaqatala, Lənkəran, Quba-Xaçmaz və Naxçıvan iqtisadi rayonlarında hemofiliyanın yayılma səviyyəsi (müvafiq yaşlarda 100 min nəfərə)

İqtisadi və inzibati rayonlar	0-4	5-13	14-18	19-44	45+	Cəm
Balakən	-	9,4±9,4	-	2,5±2,5	3,4±3,4	3,2±1,8
Zaqatala	10,4±10,4	6,4±6,4	22,0±15,0	7,8±3,9	2,6±2,6	7,2±2,4
Qax	-	-	-	4,6±4,6	-	1,8±1,8
Şəki	12,5±8,8	16,5±8,2	-	15,3±4,6	9,0±4,0	12,7±2,7
Oğuz	-	-	-	6,0±6,0	15,9±11,2	7,0±4,0
Qəbələ	-	17,8±9,8	11,2±11,2	12,5±5,6	-	7,9±2,8
Şəki-Zaqatala iqtisadi Rayonu	5,9±3,4	10,3±3,6	6,4±3,7	9,5±2,0	4,9±1,6	7,8±1,1
Astara	-	12,2±8,6	12,3±12,3	4,7±3,3	-	4,82,1
Lənkəran	9,8±6,9	6,6±4,6	12,7±9,0	7,6±2,9	1,6±1,6	6,3±1,7
Lerik	12,1±2,1	7,7±7,7	27,0±19,0	8,7±5,0	-	8,7±3,3
Yardımlı	-	-	14,9±14,9	23,1±9,4	22,9±13,2	15,8±5,0
Masallı	9,3±6,5	-	5,8±5,8	7,9±3,0	12,7±4,8	7,9±1,9
Cəlilabad	-	16,3±7,3	9,8±6,8	2,3±1,6	4,0±2.8	6,7±1,8
Lənkəran iqtisadi rayonu	5,6±2,5	7,4±2,3	11,9±3,9	7,3±1,4	5,8±1,6	7,5±0,9
Qusar	-	-	-	5,4±3,8	3,6±3,6	3,2±1,8
Xaçmaz	-	8,1±5,7	7,4±7,4	23,5±5,9	2,0±2,0	11,7±2,6
Quba	6,3±6,3	16,4±8,2	7,4±7,4	12,4±4,4	2,2±2,2	9,2±2,4
Şabran	-	-	-	27,0±11,0	26,0±13,0	17,8±5,6
Siyəzən	-	15,4±15,4	-	50,0±17,7	-	22,2±7,4
Quba- Xaçmaz iqtisadi rayonu	1,9±1,9	9,0±3,4	4,8±3,4	19,3±3,0	4,8±1,8	10,8±1,4
Naxçıvan MR	6,3±3,6	8,0±3,6	8,4±4,8	5,0±1,7	11,9±3,2	7,7±1,3
Azərbaycan Respublikası	8,7±1,0	14,6±1,1	16,9±1,6	21,3±0,8	15,2±0,8	17,2±0,4

Cədvəl  № 2.

Şəki-Zaqatala, Lənkəran, Quba-Xaçmaz iqtisadi rayonlarına daxil olan inzibati rayonlarda hemofiliya xəstəliyinin yayılma səviyyəsinin təsviri statistikası

Statistik göstəricilər	Göstəricilərin səviyyəsi	Sentillər	Hemofiliyanın səviyyəsi 0/0000	Sentillər	Hemofiliyanın səviyyəsi 0/0000
Orta	9,06	0	1,8	56,2	7,9
Standart xəta	1,32	6,2	3,2	62,5	8,7
Mediana	7,87	12,5	3,2	68,7	9,2
Standart kənara çıxma	5,46	18,7	4,8	75,0	11,7
Dispersiya	29,58	25,0	6,3	81,2	12,7
Ekses	0,79	31,2	6,7	87,5	15,8
Asimmetriya	1,03	37,5	7,0	93,7	17,7
Minimum	1,8	43,7	7,2	100,0	22,2
Maksimum	22,2	50,0	7,9
Say	17

 

Xəstəliyin yaş qruplarında yayılma səviyyəsinin statistik dürüst səciyyəsi 19-44 yaş intervalında müşahidə olunur və müvafiq olaraq təşkil edir: 9,5±2,0⁰/₀₀₀₀ (95% etibarlılıq intervalı 5,5-13,5⁰/₀₀₀₀) Şəki-Zaqatala, 7,3±1,4⁰/₀₀₀₀ (95% etibarlılıq intervalı 5,5-10,1⁰/₀₀₀₀) Lənkəran, 19,3±3,0⁰/₀₀₀₀ (95% etibarlılıq intervalı 13,3-25,3⁰/₀₀₀₀) Quba-Xaçmaz, 5,0±1,7⁰/₀₀₀₀ (95% etibarlılıq intervalı 1,6-8,4⁰/₀₀₀₀) Naxçıvan iqtisadi rayonlarında və 21,3±0,8⁰/₀₀₀₀  (95% etibarlılıq intervalı 19,4-22,9⁰/₀₀₀₀) ölkə üzrə bütövlükdə. İqtisadi rayonlar arasında göstəricinin səviyyəsinə görə fərq statistik dürüstdür. Hemolifiyanın 19-44 yaşlı əhali arasında yayılma səviyyəsi Naxçıvanda nisbətən kiçik, Quba-Xaçmaz iqtisadi rayonunda isə xeyli yüksəkdir. Bu yaş qruunda hemofiliyanın yayılma səviyyəsi inzibati rayonlar üzrə 2,3⁰/₀₀₀₀ (Cəlilabad) ilə 27,0±11,0⁰/₀₀₀₀ (Şabran) arasında tərəddüd edir və bir-birindən statistik dürüst fərqlənir (p<0,01).

Hemofiliyanın 45 və yuxarı yaşlı əhali arasında yayılma səviyyəsi Azərbaycanda 15,2±0,8⁰/₀₀₀₀ (95% etibarlılıq intervalı 13,6-16,8⁰/₀₀₀₀), Naxçıvanda 11,9±3,2⁰/₀₀₀₀ (95% etibarlılıq intervalı 5,5-18,3⁰/₀₀₀₀), Quba-Xaçmaz iqtisadi rayonunda 4,8±1,8⁰/₀₀₀₀ (95% etibarlılıq intervalı 0,8-8,4⁰/₀₀₀₀), Lənkəran iqtisadi rayonunda 5,8±1,6⁰/₀₀₀₀ (95% etibarlılıq intervalı 2,6-9,0⁰/₀₀₀₀), Şəki-Zaqatala iqtisadi rayonunda 4,9±1,6⁰/₀₀₀₀ (95% etibarlılıq intervalı 1,7-8,1⁰/₀₀₀₀) təşkil edərək bir-birindən statistik dürüst fərqlənir  (p<0,01).

19-44 yaş intervlında hemofiliyanın yayılma səviyyəsinə görə iqtisadi rayonların ardıcıllığı (Quba-Xaçmaz, Şəki-Zaqatala, Lənkəran və Naxçıvan) 45 və yuxarı yaşlarda müvafiq göstəriciyə görə ardıcıllıqdan (Naxçıvan, Lənkəran, Şəki-Zaqatala və Quba –Xaçmaz) kəskin fərqlənir.

Hemofiliya xəstəliyinin yaşdan asılı (x) əhali arasında yayılmasının (y) əsas trendi əyrixəttlidir və aşağıdakı tənliklərlə ifadə olunur (R²=1):

Quba-Xaçmaz iqtisadi rayonu üzrə: y=-3,2375x⁴+37,375x³-148,96x²+240,92x-124,2;

Lənkəran iqtisadi rayonu üzrə: y=1x⁴-11,967x³+48,15x²-73,883x+42,3;

Şəki-Zaqatala iqtisadi rayonu üzrə: y=0,25x⁴-4,45x³+25,3x²-53,1x+37,9;

Naxçıvan iqtisadi rayonu üzrə: y=0,675x⁴-7,15x³+25,375x²-34,5+21,9

Alınmış nəticələrin müzakirəsi. Azərbaycanın Şəki-Zaqatala, Lənkəran, Quba-Xaçmaz və Naxçıvan iqtisadi rayonlaqrında əhali arasında hemofiliya xəstəliyinin yayılması (müvafiq olaraq: 7,8±1,1; 7,5±0,9; 10,8±1,4 və 7,7±1,3⁰/₀₀₀₀) ölkə üzrə ümumi səviyyədən (17,2±0,4⁰/₀₀₀₀) statistik dürüst azdır və Belarusiyanın [1] regionları səviyyəsinə (7,6-10,2⁰/₀₀₀₀) yaxındır. Bu iqtisadi rayonlar Azərbaycanda hemofiliya xəstəliyinin nisbətən az yayıldığı rayonlarına aiddirlər. Amma iqtisadi rayonlardan fərqli olaraq inzibati rayonlar arasında hemofiloya xəstəliyinin yayılmasının səviyyəsi daha geniş intervalda (1,8-22,2⁰/₀₀₀₀) dəyişir.

İnzibati rayonlar arasında Şəki, Yardımlı, Şabran və Siyəzən rayonları hemofiliyanın yayılması səviyyəsinə görə (≥11,8⁰/₀₀₀₀) seçilir və bu rayonlarda göstəricinin səviyyəsi ümumi respublika səviyyəsinə yaxındır. Hemofiliyanın ən az müşahidə olunduğu rayonlara Balakən, Qax, Astara, Lənkəran və Qusar aiddir (≤6,3⁰/₀₀₀₀).

Hemofiliya əhalinin ayrı-ayrı yaş qruplarında fərqli səviyyədə qeydə alınır. Xəstəliyin yaş dinamikasının ümumi trendi aydın nəzərə çarpmır, onu ifadə edən polinominal reqressiya tənlikləri regionlar üzrə fərqli səciyyələrə malikdir.

Nəticələr

1.Hemofiliya xəstəliyinin nisbətən az yayıldığı Şəki-Zaqatala (7,8±1,1⁰/₀₀₀₀), Lənkəran (7,5±0,9⁰/₀₀₀₀), Quba-Xaçmaz (10,8±1,4⁰/₀₀₀₀) və Naxçıvan (7,7±1,3⁰/₀₀₀₀) iqtisadi rayonları bir-birindən xəstəliyin yayılma səviyyəsinə görə dürüst fərqlənirlər (p<0,05).
2.İnzibati rayonlar arasında hemofiliya xəstəliyinin yayılmasına görə fərq daha böyükdür (1,8⁰/₀₀₀₀-dən 22,2⁰/₀₀₀₀-ə qədər), xəstəliyin riski Şəki, Yardımlı, Şabran və Siyəzən rayonlarında (≥11,8⁰/₀₀₀₀) əhəmiyyətli dərəcədə yüksəkdir.
3.İnzibati və iqtisadi rayonlar çərçivəsində hemofiliya xəstəliyinin yayılma səviyyəsinin əhalinin yaş qruplarında fərqi statistik dürüstdür, yaş dinamikası əyri xətlidir və yaxşı aproksimasiyanı təmin edən (R²=1,0) tənliklərlə ifadə olunur.

 

ƏDƏBİYYAT - ЛИТЕРАТУРА– REFERENCES:

1.Дашкевич Э.В., Ольковик Ю.В., Рудб М.С. и др. Анализ распростра­ненности гемофилии в республике Беларусь // Медицинские новости, 2014, №9, с. 29-30
2.Кудрявцева Л.М., Плющ О.П., Копылов К.Г. и др. Характеристики алгоритмов гемостатической терапии гемофобии // Проблема гематологии и переливание крови. 2006, №2, с. 41-46
3.Полянская Т.Ю. Современные представления о патогенезе, профилактике и лечении гемофобии, осложненной развитием ингибитора // Гематология и трансфузиология, 2002 №3, с.38-42.
4.Стентон Г. Медико-биологическая статистика. Москва. Практика. 1999. 459 с.
5.Canadian Hemophilia Registry. http://www.fhs.memaster./ca/chr/ Accessed February, 2014
6.Sackson S.C., Yang M., Minuk Z. et al. Prophylaxis in order Canadian adults with hemophilia A: lessons and more questions// BMC Hematology, 2015, 15:4
7.Petkova R., Chakarov  S. and Kremensky I. Genetic analysis of hemophilia A in Bulgaria // BMC Blood Disorders, 2004 4:2
8.Zozulya N.J., Phyushch O.P., Kopylov K.G., Severova T.V. Russian register of patients with inhibitor hemophilia // XXVIII International Congress of the World Federation of Hemophilia 2006,12,2:07 p. 212