BAĞIRSAQDAN KƏNAR ZƏDƏLƏNMƏLƏRLƏ BAŞLAYAN BAĞIRSAQ XƏSTƏLİKLƏRİNİN XÜSUSİYYƏTLƏRİ

13-05-2018

Bağırsağın iltihabı xəstəliklərinə Kron xəstəliyi, xoralı kolit, Uipple xəstəliyi aiddir. Bu xəstəliklər üçün çox saylı sistem zədələnmələr xarakterdir. Uipple xəstəliyi nadir rast gəlinən xəstəlikdir, 21-ci əsirin başlanğıcında 1000 xəstə haqqında məlumat toplanıb. Xəstəliyin törədicisi qram müsbət aktinomiset Tropheryma whippelii-dir. Qadınlar və uşaqlar kişilərə nisbətən 8-10 dəfə az xəstələnir. Əksər hallarda bağırsaqdan kənar çox saylı əlamətlərlə başlayır. Xəstələrin 2/3-də  miqrasiya edən poliartralgiya qeyd olunur, həm iri həm də xırda oynaqlar zədələnir. Oynaqların deformasiyası nadirən rast gəlinir. Oynaqlar palpasiyada fəal və passiv hərəkətlərdə ağrılı olur. Oynaq sindiromu bir qayda olar 38°C-yə kimi qızdrma ilə müşayət olunur.

Uppile xəstəliyinin diaqnostikası çox mürəkkəbdir. Xəstəliyin başlanğıcında bağırsaq zədələnməs-inə aid simptomlar aşkar nəzərə çarpmır. Xəstəliyin klinikasını qızdırma, quru öskürək, təngi nəfəslik kimi bağırsaqdan kənar əlamətlər təşkil edir. Buna görədə, düzgün diaqnoz ilk əmələ gələndən 5-6 il sonra qoyulur [1].

Diaqnoz nazik BSQ-nın bioptatının müayinəsi ilə təsdiq olunur. Bu hallarda, bağırsaq əlamətləri gizli olduğu kimi, morfoloji müayinədə az informativ olur. Diaqnoz bağırsağın selikli qişasının, zədələnmiş limfatik düyünlərinin, selikli qişaların və s. zədələnmiş orqanların histaloji materialında, periferik qanda, onurğa beyini mayesində, PZR ilə xstəliyin törədicisinin aşkar olunmasına əsaslanır.

Xoralı kolit və Kron xəstəliyində 50-60% xəstələrdə bağırsaqdan kənar əlamətlər rast gəlinir. Kron xəstəliyində bağırsaqdan kənar əlamətlər izolə olunmuş terminal ileitə nisbətən yoğun bağırsaqların zədələnməsində daha tez-tez rast gəlinir. Xəstələrinin təqribən ¼-də bir neçə bağırsaqdan kənar simptomlar aşkar olunur. Bağırsağın iltihabı xəstəliklərin manifestindən uzun illər qabaq sakroileit, ankilozlaşdırıcı spondilit, birincili sklerozlaşdırıcı xolangit, uveit kimi təzahürlər ola bilər. Bu da əsl xəstəliyin diaqnozunun vaxtında qoyulmasını çətinləşdirir. Xoralı kolitdə xolangit kron xəstəliyinə nisbətən daha çox rast gəlinir və əsasən kişilərdə müşahidə olunur [2].

Kron xəstəliyinin iltihabı forması (lyuminal forma) uzun müddət selikaltı qatın zədələnməsi ilə məhdudlaşdığından bu müddətə qarında qeyri müəyyən ağrılar olur və xəstəlik özünü bağırsaqdan kənar əlamətlərlə: səbəbsiz qızdırmalar, oynaqlarda ağrı, düyünlü eritema və.s əlamətlərlə görsədir. Əgər Kron xəstəliyi uşaqlıq yaşlarında başlasa, xəstə fiziki inkişafdan qalır, xəstəliyin ilk kliniki təzahürləri qızdırma, eritrositlərin çökmə sürətinin artması, leykositoz və iltihabı xəstəliklərin digər əlamətləri olur. Bağırsaq əlamətləri iltihabın bağırsağın selikli, seroz, əzələ qatına yayılması ilə başlayır (xroniki diareya, qarında tutma şəkilli ağrılar, bağırsaq qanaxmaları) [3].

Qlyutenə həssas enteropatiya (seliakiya) irsi meyilliyi olan xəstələrdə buğdada, arpada, vələmirdə, yulafda olan qlyutenin təsirindən nazik BSQ-da immunoloji yolla iltihabı zədələnmənin baş verməsidir və malabsobrsiya sindromu ilə xarakterizə olunur. Xəstəlik istənilən yaşlarda baş verir. Çox yayılmış xəstəlikdir. Xəstələnmə halları 1:100-1:300-dür. Britaniyada ekizlərin 70%-də, birinci dərəcəli qohumların isə 10%-də inkişaf edir. Klassik qlyutenə həssas enteropatiya xroniki diareya və ağır malabsorbsiya əlamətlərilə nadirən rast gəlinir. Bu klassik variantdır və əhali arasında yayılması 1:1000-i keçmir. Xəstəlik təqribən 10 dəfə çox atipik şəkildə, xroniki diyareyasız gedişli olur (autoimmun təzahürlərlə, dəmirin, kalsiumun, vitaminlərin və digər maddələrin sorulmasının selektiv pozulmasına bağlı). Seliakiyanın müxtəlifliyi xəstələrin qliadinə və qlyutenin digər zülallarına fərqli həssaslığı ilə izah olunur [4].

Tipik seliakiya üçün 12b.b və acı BSQ-nın xovlarının atrofiyası və limfoplazmositar infiltrasiyası (epiteli arası çoxlu miqdarda limfositlər), malabsorbsiya, qliadinə qarşı antitellərin yüksək konsentrasiyası, endomiziyaya, toxuma transqlutaminazasına qarşı antitellər xarakterdir.

Qliadinə az dərəcədə həssaslıqda isə nazik BSQ-nın xovlarının hündürlüyü dəyişməyə bilər və belə hallarda morfoloji dəyişiklik kriptlərin hiperplaziyası (dərinləşməsi), xüsusi təbəqənin və səthi epitelinin limfoplazmositar infiltrasiyası ilə məhdudlaşa bilər. Nazik bağırsaqın zədələnmiş hissəsinin uzunluğu da azalmış olur.

Seliakiyanın klinik əlamətləri diareya epizodları, dəmirin, kalsimun, vitaminlərin selektiv malabsorbsiya əlamətləri və ya müxtəlif autoimmun pozğunluqlarala (şəkərli diabet 1-tip, tireodit, miokardit, artrit və s.) xarakterizə olunur. Seliakinanın diaqozu çox məsuliyyətli işdir. Ona görə ki, xəstə ömürü boyu qlyutensiz qida qəbul etməlidir.

Ona görə də qlyutenə həssas enteropatiyanın diaqnozu mütləq nazik BSQ-nın histoloji müayinəsinin nəticələrinə əsaslanmalıdır. Bağırsağın zədələnməsinin klinik simptomları olan xəstələrdə diaqnoz nazik BSQ-ın histoloji müayinəsi ilə qoyulur. Bağırsağın zədələnməsinin klinik əlamətləri olmayan xəstələrdə isə əvvəlcə TTQA və ya AEMA və ya QQA, IgA və IgG təyin edilir. Antitelləri yüksək olan xəstələrdə ezofaqeoqasdroduodenoskopia aparılır və 3-5 tikə götürülür. Qlyutenə həssas enteropatiyanın atipik və gizli formalarının fəal aşkar olunması üçün mürəkkəb olmayan bu alqoritm praktikada geniş tətbiq olunmalıdır [5].

Tipik hiperregenerator atrofiyada (xovların itməsi, kriptaların hiperplaziyası) seliakiyanın diaqnozu şübhə doğurmur. Xəstələrdə tipik atrofiya olub amma QQA IgA və QQA IgG olmayanda çətinlik baş verir.AEMA, ya da TTQA olarsa qlyutenə deyil başqa bir zülallara həssaslığın olmasını ehtimal etmək olar. Bağırsaqın bir çox digər xəstəliklərində və zədələnmələrində qlyutenə həssas enteropatiyanın histoloji mənzərəsi aşkarlana bilər. Belə hallarda xəstə qlyutensiz dietaya keçir və təkrar histoloji müayinə aparılır, AQA və AtTQ yoxlanılır. Əgər dietaya ciddi əməl olunubsa, xovların hüdürlüyü tədricən artır, epitel arası limfositlərin sayı isə normallaşır. Seliakiyanın histoloji mənzərəsi olmadan qlyutensiz dieta təyin etmək olmaz. Seroloji testlər kifayət qədər yüksək olub, lakin histoloji müayinələrin seiliakianı təsdiq etmədiyi hallar da ola bilər. Klinik əlamətlərə görə seliakiyanın olma ehtimalı yüksəkdirsə, histoloji  preparatlara yenidən baxılır, hətta təkrar biopsia oluna bilər. Xovların atrofiyası olmaya bilər, amma immun iltihablara xarakter olan epitelarası limfositlərin sayının artması aşkar oluna bilər. Bu hallarda HLA DQ2 və HLA DQ8 genotipləri test etmək lazımdır. Bu genotiplərin mövcudluğu böyük ehtimalla qlyutenə həssas enteropatiyanı təsdiq edir, olmaması isə qlyutenə həssas enteropatiyanı istisna etməyə imkan verir [6].

Anemiya gizli qlyutenə həssas enteropatiyanın yeganə əlaməti ola bilər [7], uşaqlarda isə yalnız psixomotor inkişafın və boy artımının ləngiməsi ilə özünü göstərə bilər [8]. Əksər xəstələrdə mikrositoz hipoxrom anemiya olur, bu anemiya həm dəmirin zədələnmiş on iki barmaq bağırsaqdan və acı bağırsaqdan sorulmasının pozulması ilə və həm də xəstəlik dərinləşdikcə eroziv-xoralı – duodenoyeyunit və okkult qan axma ilə bağlıdır. Seliakiyada dəmir defisitli anemiya dəmir pereparatlarının per os istifadəsinə rezistentliyi, parenteral yeridilərkən də tez residiv verməsi ilə səciyyələnir [9].

Bilmək lazımdır ki, endoskopik müayinədə nazik BSQ-nın atrofiyası görünməyə bilər və yalnız biopsiya materialının histoloji müayinəsində aşkar oluna bilər. Fol turşusunun, - vitamininin çatışmamazlığı ola bilər. Ancaq eyni zamanda dəmir defisitinin də olması səbəbindən anemiya makrositoz olamya bilər. Fol turşusunun ağır dərəcədə defisitində leykopeniya, trombositopeniya, pansitopeniya ola bilər [10].

Gizli seliakiyanın ilk təzahürü tromboz ola bilər. Trombozun riskinin hiperhomosisteinemiya [11], maqneziumun defsiti [12] və S zülalın defisiti [13] ola biləcəyi düşünülür. K-vitaminin sorulmasının pozulması səbəbindən seliakiyanın ilk əlamətlərindən biri də hemorragik diatez və ya qan axma ola bilər [14,15].

Reproduktiv funksiyası pozulmuş qadınlar seliakiyanın risk qrupuna daxil edilməlidir. Belə qadınlardan  TTQA yüksək olanları nazik BSQ-nın histoloji müayinəsi aparılmalıdır [16].

ABŞ-da şəkərli diabet-1 tip xəstəliyi olan uşaqlar arasında qlyuten seliakiyasının sayı son 20 ildə iki dəfə artmışdır. Ona görə də bu xəstələr ABŞ-da seliakiyaya müayinə olunurlar. Qıcıqlanmış bağırsaq sindiromu olan bütün xəstələrin seliakiyaya skrininqi məsləhət görülür. Seliakiyanın sarkoidoz, psoriaz, narahat ayaqlar sindiromu, vitiliqo, immunotrombositopenik purpura, idiopatik kardiomiopatiya, yayılmış skleroz, hiperpara-tireoidizimlə əlaqəsinin klinik müşahidələri haqqında yazılır [17].

Seliakiyası olan xəstələrin nəinki özlərində, hətta onların seliakiya əlamətləri olmayan qohumlarında da bədd xassəli şişlərin əmələ gəlmə riski yüksəkdir. Ona görə də onalrın qohumlarında seroloji sınaqlar müsbət və nazik BSQ-da epitel arası limfositlər çox miqdrada olarsa həmən şəxslərdə də seliakiya diaqnozu təsdiqlənir, onlar da onkoloji nəzarətə götürülür [18].

Seliakiyanın gizli formalarının diaqnozunu qoymaq üçün nazik BSQ-da minimal dəyişiklik olan şəxslərdə immunomorfoloji metodlarla molekulyar səviyyədə dəyişiklikləri aşkar etmək istiqamətində işlər aparılır [19].

NəticəBağırsaqdan kənar əlamətlərlə başlayan bağırsaq xəstəliklərində qlyutenə həssas enteropatiya (seliakiya) birinci yeri tutur. Belə ki, qlyutenə həssas enteropatiya həm çox yayılmış xəstəlikdir, həm də atipik forma (bağırsaq əlamətləri olmayan) tipik  formaya nisbtən 10 dəfə çoxdur. Bunun səbəbi çox hallarda absorbsiyanın selektiv pozulması və bir də immunoloji pozğunluqların xüsusiyyətləri ilə izah olunur. Ona görə də nozoloji diaqnostika üçün müalicəyə davamlı anemiya, I-li biliar sirroz, autoimmun tireoidit, şəkərli diabet 1 tip, vitiliqo aşkar olunan xəstələrdə, reproduktiv funksiyası pozulmuş qadınlarda qlyutenə həssaslıq yoxlanılmalıdır.

 

ƏDƏBİYYAT - ЛИТЕРАТУРА– REFERENCES:

1.Логинов А.С, Парфенов А.И, Ручкина И.Н, Ексенина Н.И. Эозинофилний гастроэнтерит. Терарх1998;2:8-12.
2.Калинина А.В., Логинова А.Ф. Гастроэнтерология и Гепаталогия Под ред. Москва. 2011. “МЕД пресс-информ”. Ст. 340.
3.Парфенов А.И. Болезнь Крона: К80-летию описания. Терарх2013;8:35-42.
4.Парфенов А.И., Крумс Л.М., Сабельникова Е.А., Глютен чувствительная целиакия и профилактика аутоиммунных и онкологических заболеваний. Терарх2007;2:5-11.
5.Парфенов А.И.. Зачем нужен скрининг челяки в России? Экспер. и клин. Гастроэнтерол. 2010;3:3-4.
6.Парфенов А.И.. ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ ЦЕЛИАКИИ Терарх2011;7:68-73.
7.Репин А.А., Богдарин Ю.А., Саранцев Б.В и др. Распространенность целиакии Нижниновгородской области среди пациентов группа риска Терарх2008;2:38-43.
8.Полуетова Е.А., Герман С.В., Шептулин .А.А., Калини А.В Болезни тонкой кишки//В Кн.: Краткое руководство по гастроэнтерологии.- М.: Издат. Дом. «М-Вести» , 2001-С.235-269.
9.Парфенов А.И., Руцкина И.Н., Хомерики С.Г., Цикуноа Б.З., Эрозивный дуоденит и энторогенный сепсис как осложнение целакии. Тер.арх. 2003;3:74-756.
10.Halfdanarson Th. R., Litzow M.R., Murray J.A. Hematologic manifestations of celiac disease. Blood 2007; 109 (2): 412-421.
11.Gabrielli M., Santoliquido A. Latent coeliac disease hyperhomosysteinemia and pulmonary thromboembolism: a close link? Thrombo. Haemost. 2003; 89(1): 203-204.
12.Durlack J. Cleiac isease magnesium deficiency and venous thrombosis. Press Med. 2001; 30 (18): 904.
13.Kallel L. Matris S. Deep venous thrombosis related to protein S deficiency revealing celiac disease. Am.J Gastroenterol. 2009; 104 (1): 256-257.
14.Парфенов А.И.. Глютенчувствительная целиакия-от диагноза к лечению. Рус.мед. журн. 2007;15 (6): 458-463.
15.Granel B., Rossi P., Frances Y., Henry J.F. Bilateral massive adrenal haemorrhage revealing coeliac disease, Quart.J.Med. 2005; 98:70-71.
16.Быкова С.В, Парфенов А.И., Тетруашвили Н.К., и др. Распрастраненность глютенчувствительной целиакии у женщн с нарушениями репродуктивной функции. Тер.арх. 2012; 2:31-36.
17.Парфенов А.И., Новые горизонты изучения цувствителностю к глютену. Тер.арх. 2013;2: 4-7.
18.Brousse N., Meijer J.W. Malignat complications of coeliac disease. Best Pract. Res. Clin. Gastroenterol. 2005; 19: 401-212.
19.Воробева Н.Н., Хомерика С.Г. А.И Парфенов., Новые падходы к морфологической диагностике глютенчувствительной целиакии. Тер.арх. 2012;2: 21-25.