TƏNƏFFÜS SİSTEMİ ORQANLARININ NADİR RAST GƏLİNƏN SİMPTOM VƏ SİNDROMLARI

08-10-2018

Rast gəlmə tezliyi Avropada təqribən hər 2000 nəfərdən bir, ABŞ -da hər 1500 nəfərdən bir, Yaponiyada hər 2500 nəfərdə birdən az olan xəstəliklər nadir (ing.orphan disease) xəstəlik hesab edilir(7,13).Bu xəstəliklərin yaranma səbəbinin tam aydınlaşdırılmaması,xəstələrdə həyati təhlükə riskinin yüksək olması, müasir tibbi -diaqnostik üsulların yetərsizliyi xəstəliklərin mütəmadi araşdırılmasının aktuallığını təmin edir.

Digər orqan və sistemlər kimi tənəffüs sistemi orqanlarının da nadir rast gəlinən bir sıra  simptom və sindromları müşahidə edilir:

Vestermark simptomu – iki rentgenoloji əlamətin birgə təzahürü ilə özünü göstərir. Bunlara aiddir:1) bronx mənfəzinin daralmasıfonunda yaranan  ağciyər atelektazı zamanı döş qəfəsinin rentgenoloji müayinəsində forsirə olunmuş nəfəsvermədə orta divar aralığının saat kəfkiri şəklində hərəkətli olması; 2) ağciyər arteriyasının trombemboliyası fonunda ağciyərin hissəvi qan təchizatının pozulması ilə şəffaflığının birtərəfli hissəvi yüksəlməsi(1,3,5).

Qlenar simptomu- ağciyər toxumasının hipotoniyası zamanı dərin nəfəsalmada  xəstə əlləri ilə qarnını yuxarıya doğru qaldırdıqda boğulmanın azalmasıdır (1,11).

Holsknext- Jakobson simptomu – istənilən mənşəli atelektaz zamanı nəfəsalmada orta divar aralığı orqanlarının atelektaz olan tərəfə yerini dəyişməsidir(1,5,10).

Nemenov-Eskudero simptomu – qapalı bronxial kistalar zamanı rentgenoloji müayinədə dərin tənəffüs hərəkətləri zamanı kistanın ümumi həcminin dəyişilmədən formasının dəyişilməsidir (3,5).

Aerza sindromu- davamlı öskürək, baş ağrısı, yuxululuq, barmaqlarda baraban çubuqları, yüksəlmiş venoz təzyiq, ürəyin sağa genişlənməsi, ürəyin auskultasiyasında  II tonun ağciyər arteriyası üzərində güclənməsi, qan dövranı çatmazlığı əlamətləri ilə birgə təzahür edən  yayılmış “tünd “sianozun birgə rast gəlməsidir. Rentgenoloji müayinədə ağciyərlərin periferik nahiyələrində ağciyər şəklinin zəifləməsi və ya itməsi və ya köklərinin  genişlənməsi, ürəyin sağ şöbələrinin həcminin böyüməsi, ağciyər arteriyasının proksimal şöbələrinin kəskin genişlənməsi əlamətləri xarakterikdir (2,5).

Alveolyar ağciyər proteinozu  sindromu- naməlum etiologiyalı olub, alveollarda zülal- lipid tərkibli maddənin toplanması ilə müşahidə olunur.Daha çox orta yaşlı kişilərdə rast gəlinir. Zülal- lipid tərkibli möhtəviyyat eozinofil dənəcikləri, alveolyar makrofaqlar və lipidlərlə zəngin olur. Ağciyər parenximasında xəmir konsistensiyalı boz-ağımtıl düyünlər rast gəlinir.

Kliniki təzahürləri müxtəlif əlamətlərlə biruzə verə bilir. Daimi əlaməti səbəbsiz təngnəfəsliyin olmasıdır.Xəstəliyin kəskin dövründə bədən hərarətinin yüksəlməsi,quru öskürək və qanhayxırma müşahidə olunur. Xroniki formalarda isə simptomatika zəifləyir.Rentgenoqramda ağciyərlərin aşağı paylarında adətən şüa şəklində, təsadüfi hallarda isə düyünlər şəklində kölgəliklər müşahidə edilir.Proteinoz sindromu ağciyər vərəmi və sarkoidozu, Xammen-Riç sindromu və ürək xəstəlikləri fonunda yaranan ikincili proteinozlarla diferensiasiya edilir(1,4,5,13).

Alveolyar ağciyər mikrolitiazı sindromu-  gənc və orta yaşlarda müşahidə olunan nadir irsi xəstəlikdir. Hər iki ağciyərin orta və aşağı şöbələrində simmetrik nahiyələrdə yerləşən  alveolların daxilinə trifosfat və kalsium karbonat kristalları toplanır. Bəzən bronx divarında da tək –tək kalsinatlar müşahidə olunur.

Xəstəliyin kliniki şəkli çox vaxt gizli keçir. Xəstəlik  adətən digər məqsədlərlə aparılan döş qəfəsinin rentgenoloji müayinələri zamanı təsadüfən aşkar olunur. Zamanla pnevmoniya əlamətləri və zəif proqresivləşən tənəffüs çatmazlıqları yaranır (1,4,5,13).

Ayers sindromu (xəstəliyi) – ağciyər ürəyinin terminal  mərhələlərində kəskin qabarıq sianozla müşahidə olunan simptomokompleksdir. Sindromu yaradan əsas səbəb ağciyərlərin xroniki uzun sürən xəstəlikləri – bronxoektaziya,  ağciyərlərin xroniki obstruktiv xəstəliyi (AXOX) , ağciyər arteriyasının sklerozu və s. olur(5,6,).

Astmatik sindrom- kiçik yaşlı uşaqlarda xırda ocaqlı pnevmoniyalar zamanı yaranır və adətən xəstə sağaldıqda ötüb keçir və təkrar müşahidə olunmur. Boğulma tutmaları 2 kliniki formada: tipik bronxial astma və astmatik bronxit kimi təzahür edə bilir(3,7).

Leyomiomatoz sindromu - ağciyərlərin bütün səthi boyunca, o cümlədən qan damarları , limfa damarları və plevra səhfələridə saya əzələ hüceyrələrinin xoş xassəli proliferasiyasıdır. Səbəbi tam müəyyən edilməmişdir, lakin qadın cinsi hormonlarının bu sindromun yaranmasında rolunun olduğu qeyd edilir. Çox nadir hallarda və yalnız gənc yaşlı qadınlarda rast gəlinir. Xəstəliyin hamiləlik və doğuşdan, kontraseptiv dərmanların  qəbulundan sonra aktivləşməsi müşahidə olunur.

Xəstəlik əsasən öskürək, təngnəfəslik, qanhayxırma, döş qəfəsində ağrı əlamətləri ilə biruzə verir və sonradan spontan pnevmotoraksla nəticələnir. Əksər xəstələrdəxroniki ağciyər ürəyinin inkişafı rast gəlinir. Diaqnostikası kliniki əlamətlərin fonunda ağciyərlərin rentgenoloji müayinəsi zamanı interstisial dəyişikliklərin olmasına (Şəkil 1) və biopsiya nəticəsində saya əzələ hüceyrələrinin proliferasiyasının  (limfangioleyomiomatoz hüceyrələri) olmasına əsasən aparılır (1,4,5,13).

 

Şəkil 1. Ağciyərlərin  rentgenoqramında orta və aşağı paylarda çoxsaylı müxtəlif ölçülü və formalı kölgəliklər (limfanginoleyomiomatoz ocaqları)

Brenneman sindromu - əsasən uşaqlarda müşahidə olunur,  yuxarı tənəffüs yollarının kəskin iltihabı  xəstəlikləri, angina və s. zamanı qarın boşluğu orqanları simptomları şəklində, hətta “kəskin qarın ” əlamətlərini  xatırladan şəkildə təzahür edir(8).

Veynqarten sindromu – qanda qabarıq eozinofiliya ilə müşahidə olunan ağciyərlərin psevdovərəmi zamanı yranan simptomokompleksdir.Klinikası iştahanın olmaması, zəiflik, bədən hərarətinin yüksəlməsi, xüsusilə gecələr yaranan quru tutmaşəkilli öskürək, dalağın və limfa düyünlərinin böyüməsi ilə səciyyəvidir.Rentgenoloji  müayinədə agciyər hiluslarının genişlənməsi, çoxsaylı miliarabənzər xırda ləkəli infiltratlar və müsbət Vasserman sınağı ilə müşaiyət olunur(5,13).

Halen- Hellrştedta sindromu - proqressiv pnevmorragik anemiya, ağciyərlərin qəhvəyi indurasiyası ilə müşaiyət olunan ağciyərlərin idiopatik hemosiderozu zamanı yaranır. Alveol boşluqlarında qanın formalı elementləri, hemosiderinlə dolu makrofaqlar tapılır. Adətən allergik və az halda bəzi infeksion xəstəliklər zamanı yaranır. Kəskin təngnəfəslik, rəngin avazıması, hərarətin yüksəlməsi, qarında ağrı, qanqusma, melena və qanhayxırma ilətəzahür edir. Ağciyərlərdə auskultativ dəyişiklik olmur, R-qramda bütün ağciyər səthində kiçik ocaqlı kölgələr aşkar olunur(5,9).

Lefqren sindromu (kriptogen mediastinal adenopatiya )-naməlum etiologiyalı  olub, ağciyərlərdə kökətrafı limfa düyünlərinin ikitərəfli böyüməsidir.Davamlı öskürək, dərinin düyünlü eriteması, artralgiya, anergiya və ya hipoergiya əlamətləri ilə təzahür edir. Rentgenoloji müayinə zamanı oynaqların zədələnməsi ilə paralel ağciyər hiluslarında limfa düyünlərinin bilateral böyüməsi (Şəkil 2)aşkar olunur (4,8,9).

Şəkil 2. Döş qəfəsinin R-skopiyasında limfa düyünlərinin böyüməsi

Munye – Kun sindromu- kiçik yaşlarda anadangəlmə traxeya və bronxların elastiki və əzələ liflərinin inkişaf qüsurü nəticəsində traxeo- bronxomalyasiya, traxe – bronxo-meqaliya, traxeomeqaliya, traxeoektaziyanın formalaşmasıdır.Resessiv yolla ötürülür və adətən kişilərdə rast gəlinir. Xəstələr daimi bezdirici "keçi mələməsi "nə bənzər öskürəkdən, selikli- irinli və irinli bəlğəmdən , bəzən də qanhayxırmadan şikayət edirlər.Fiziki müayinədə forsirə olunmuş nəfəsvermə zamanı traxeya və baş bronxlar nahiyəsində xarakterik vibrasiya səsi, xırıltılar eşidilir. Rentgenoskopiya və KT müayinəsində kəskin genişlənmiş traxeya və bronxlar  (Şəkil 3) müşahidə olunur(3,7).

Şəkil 3. Döş qəfəsinin KT müayinəsində traxeobronxomeqaliya və çoxsaylı bronxektazlar

Leffler sindromu- qanda eozinofiliya ilə paralel ağciyərlərdə səbəbi məlum olmayan  infiltratın toplanmasıdır. Ümumi halszlıq, təsadüfi öskürək,bronxospazm, subfebril hərarət kimi əlamətlərlə büruzə verir.  Ağciyərlərin spiral kompüter tomoqrafiyası ilə müayinədə müxtəlif həcmdə infiltratın toplanması aşkar edilir(1,6).

Libov sindromu- naməlum etiologiyalı olub, öskürək,döş qəfəsində ağrı, qanhayxırma,kataral angina, "baraban çubuqları" əlamətləri ilə təzahür edir. Rentgenoloji müayinədə ağciyərin aşağı-arxa seqmentlərinin simmetrik pnevmoniyaya bənzər tündləşməsi müəyyən edilir(1,6).

Ağciyərlərin X histiositozu - Langerhans hüceyrələrindən inkişaf edən ağciyər qranulematozudur. Bronxiollar və alveolların interstisiyaları limfositlər, plazmatik hüceyrələr, neytrofillər və eozinofillərlə qarışıq Langerhans hüceyrələriilə infiltrasiya olunur. Ağciyərlərlə paralel dəri, sümüklər, qaraciyər, hipofiz və limfa düyünlərində də qranulemalar yarana bilir. Sindromun kəskin (Abta-Leqqerera-Sive xəstəliyi) və xroniki forması (Xevda- Şüller- Krisçena xəstəliyi) fərqləndirilir.

Xəstəlik əsasən təngnəfəslik, qeyri-produktiv öskürək,yorğunluq,plevral ağrı əlamətləri ilə, bəzən də spontan pnevmotoraksla büruzə verir. Adətən yüksək hərarət, titrətmə, güclü quru öskürək kəskin gedişatlı X histiositozu üçün xarkterikdir. Diaqnostikası fizkal müayinələrlə yanaşı döş qəfəsinin kompüter tomoqrafiyası ilə və bronxoskop vasitəsilə götürülmüş bioptatın histoloji müayinə nəticələrinə əsasən (Langerhans hüceyrələrinin proliferasiyası) aparılır.

Qudpasçer sindromu- naməlum etiologiyalı idiopatik agciyər hemosiderozu və proqresivləşən qlomerulonefrit əlamətləri ilə 20-35 yaşlı kişilərdə təzahür edir. Yüksək hərarət, qanhayxırma,proteinuriya, hematuriya,hipertenziya və hipoxrom anemiya əlamətləri üstünlük təşkil edir. Rengenoloji müayinədə hər iki tərəfdə kökətrafı sahələrdə ağciyər infiltratları və bəlğəmdə hemosiderin olan makrofaqların tapılmasına əsasən diferensiasiya edilir(10,12).

Kontarini sindromu- fərqli mənşəli ikitərəfli plevral möhtəviyyatın müəyyən olunmasıdır. Diaqnostika hər iki tərəfdən ayrıca götürülmüş möhtəviyyatın müayinə nəticələrinə əsasən aparılır (2,10).

 

ƏDƏBİYYAT - ЛИТЕРАТУРА – REFERENCES:

 

1. Аверьянов А.В.,.Лесняк В.Н, Коган Е.А.. Редкие заболевания легких.Москва.2016. 248 стр

2. Беленкая Ю.Н.. Идиопатическая легочная артериальная гипертензия. Москва.1999. 172 стр.

3. Косарев В.В., Бабанов С.А..Справочник пульмонолога. Растов н/Д .2011 445стр.

4. Растворов А.А., Шарапова И.М., Пирог А.И. Редкие и трудно диагностируемые поражения легких. Запарожский Медицинский Журнал. 2008 №4 (49) стр.57-61

5. Синьков А.В., Синькова Г.М.. Диференциальная диагностика основных рентгенологических синдромов при заболеваниях легких. Иркутск. 2013. 22 стр

6. Сухов В.М., Сухова Е.В.. Основы диагностики и принципы лечения заболевание органов дыхания. Самара. 2006. 171 стр

7. Ягудина Р.И. Орфанные болезни. Катрен стилжурнал. Выпуск №125, I-II. 2014

8. Abramson N.,Melton B., Leukocytosis- basics of clinical assessment. Am. Fam. Physician 2000/62 (9). 2053-2060

9.Allen J. Acute eosinjphilic pneumonia. Semin,Respir.Crit. Care Med.2016;27(2).142-147

10. Bateman E.D., Hurd S.S., Barnes P.J., etal. Global strategy for astma management and presention: GINA executive summsry. Eur. Respir.J. 2008; 31: 143-178

11. Kuzucu A. Parasitic diseases of the respiratory tract. Curr.Opin.Pulm.Med. 2006/12(3).212-221

12. Pneumotox on line. http:// www.pneumotox.com

13. Campos L.E.M.,Pereira L.F.F., Pulmonary eosinofilia. J.Bras. Pneumol.2009;35. 561-573