SAĞLAMLIQ

OYNAQ SİNDROMUNUN ÜSTÜNLÜYÜ İLƏ GEDƏN YUVENİL DERMATOMİOZİTLİ XƏSTƏLƏRİN HƏYAT KEYFİYYƏTİNİN QİYMƏTLƏNDİRİLMƏSİ

14-10-2018

Açar sözlər: yuvenil dermatomiozit (YDM), həyat keyfiyyəti (HK), SF-36 (Health Status Survey, short form-36), yuvenil artrit, birləşdirici toxumanın sistem xəstəliyi

Yuvenil dermatomiozit (YDM)- xarakter dəri simptomatikası ilə birgə təsadüf olunan, xronik immun-iltihabi inkişaf mexanizminə malik, birləşdirici toxumanın sistem xəstəlikləri qrupuna daxil olan, bəzi hallarda əmək qabiliyyətinin tamamilə itirilməsi ilə nəticələnən miopatiyadır. Xəstəlik proqressiv gedişli olub, kiçik kolibrli damarların vaskuliti və onun nəticəsində dəri, əzələ və daxili orqanlarda meydana çıxan müvafiq dəyişikliklərlə xarakterizə olunur (1, 2, 3). Patologiyanın ilkin debütü 16 yaşa qədər təsadüf edilir. Prepubertat yaş dövründə, adətən cinsi dimorfizm qabarıq nəzərə çarpmır. Böyük yaşlarda, xüsusilə qadın populyasiyasında rastgəlmə tezliyi üstünlük təşkil etməkdədir. Uşaqlar arasında aşkarlanma 1 milyon uşaq əhalisinə 2-7 (orta hesabla 3.2) hadisədir. Digər sistem xəstəliklərlə birlikdə təsadüf olunma tezliyi 10-30%-dir (4,5,6).

Xəstəliyin əsas klinik əlamətlərini özündə cəmləşdirən dəri (Gottron papulaları və heliotrop səpgilər, periorbital ödem, kutikulanın hiperemiyası, kiçik noqtəvari hemorragiyalar, Reyno fenomeni, poykilodermiya və s.) və əzələ (simmetrik əzələ qruplarının zəifliyi və ağrıları) simptomokompleksi ilə yanaşı oynaq sindromu da büruzə olunandır. Belə ki, xüsusilə iri oynaqların autoimmun iltihab prosesinə cəlb olunması onlarda yuvenil artrit və artralgiyalarla özünü göstərir. Xəstəliyin, ikinci-üçüncü ilindən, bəzən isə hətta 10-cu ilindən yumşaq toxumaların kalsinozu inkişaf edə bilər. Kalsium hidroksiapatit duzları, dəri, dərialtı toxumalar, əzələlər, əzələlərarası fassiyalarda düyünlər və ya yayılmış şəklidə simmetrik və yaxud assimetrik yerləşə bilər. Daha səthi yerləşən elementlər ikinicili infeksiyanın qoşulması nəticəsində dəri tamlığının pozulması ilə nəticələnə bilir. Kalsionoz ocaqlarının olması iltihabi-nekrotik prosesin yayılmasının və proqressivləşməsinin göstəricisi hesab edilir, həmçinin oynaqların bilavasitə yaxınlığında yerləşməsi oynaq-əzələ kontrakturalarının əmələ gəlməsinə səbəb olur ki, bu da pasientin özünəqulluq qabiliyyətinin belə itirilməsi ilə nəticələnir. Bütün yuxarıda sadalanan əlamətlər hələ inkişaf etməkdə olan uşaq orqanizmində geridönməz dəyişikliklərə gətirib çıxararaq hərəki məhdudluqla, istər fiziki, istərsə də psixi inkişafında pozğunluqlarla nəticələnir (1, 2, 3, 7). Göstərilən sferalarda baş verən dəyişikliklər istər müalicədən öncə, müalicənin gedişində və müalicədən sonra diqqət mərkəzində saxlanılmalı və dinamik nəzarət olunmalıdır. Bunun üçün həyat keyfiyyətinin ölçülməsi aktualdır. Həyat keyfiyyətinin ölçülməsi çox tərəfli inteqral göstərici olub, pasientin fiziki, funksional, psixoloji və sosial rifahının dinamikda dəyərləndirilməsinə imkan verir. Bu baxımdan ən çox öyrənilmiş və tətbiq olunmuş sorğu anketlərindən biri də SF -36 hesab edilir (7,8,9)

İşin məqsədi: yuvenil dermatomiozit diaqnozu ilə stasionarda müalicə alan pasientlərin həyat keyfiyyətinin SF-36 sorğu anketindən istiadə etməklə qiymətləndirilməsidir.

Material və metodlar: Tədqiqata YDM diaqnozu ilə stasionar müalicə alan 20 pasient (qız oğlan nisbəti 15:5 olmuşdur) cəlb edilmişdir. Pasientlərin yaş hüdudu 7-15 olmuşdur. Nəzarət qrupunu stasionarda eyni zamanda digər diaqnozlarla (əsasən yuxarı tənəffüs yollarının xəstəlikləri) müalicə alan pasientlər təşkil etmişdir. Alınan nəticələr aşağıdakı cədvəldə göstərilmişdir.

Cədvəldə verilmiş nəticələrdən göründüyü kimi YDM bir qayda olaraq yarımkəskin gedişə malik olduğundan, əzələ və oynaq aparatının prosesə cəlb olunması ilə getdiyindən HK göstəricilərində enmə müşahidə edilmişdir. Birləşdirici toxumanın digər sistem xəstəlikləri ilə müqayisədə onu qeyd etmək lazımdır ki, bütün göstəricilərdə bərabər səviyyədə azalma qeyd edilir (BTSX digər formaları xronik gedişə malik olduğundan həyat keyfiyyəti göstəricilərində azalma sürəti xəstəliyə adaptasiya imkanları ilə əlaqəlidir).

 

	Pasientlər (n=20)	Nəzarət qrupu
Fiziki funksionallıq(PF)	25.00±0.4	90.00±1.0
Fiziki vəziyyətdən asılı rol funksional-lığı (RP)	25.00±0.7	65.00±1.0
Agrının intensivliyi(BP)	20.00±0.3	75.00±2.1
Sağlamlığın ümumi vəziyyəti(GH)	20.00±0.4	45.00±2.0
Həyati aktivlik(VT)	25.00±0.3	55.00±1.5
Sosial funksionallıq(SF)	40.00±0.4	50.00±1.5
Emosional vəziyyətdən asılı rol funksionallığı(RF)	21.36±0.6	70.00±1.0
Psixi sağlamlıq(MH)	30.24±0.7	60.00±1.0

Beləliklə, HK qiymətləndirilməsi əlavə xərc və tibbi müdaxilə tələb etmədən (xüsusilə pediatrik təcrübədə) dinamikada pasient haqqında hərtərəfli məlumat əldə etməyə imkan verir (7,8).

Diqqətinizə bir, klinik müşahidə misalında HK qiymətləndirilməsinin informativliyini və əhəmiyyətini çatdırmaq istərdik.

Pasient, H.E. 12 yaş ATU Tədris Terapevtik klinikanın Uşaq Kardio-revmatologiya şöbəsində 28.10.2014 tarixində oynaqlarında ağrı, hərəkətzilik, “açıq irinli yaralar”, yüksək hərarət şikayətləri ilə daxil olmuşdur. Atasının sözlərinə görə, 2014-cü ilin aprel ayından xəstədir. Xəstəlik, yüksək hərarət, titrətmə və halsızlıqla başlamışdır. Yaşadığı ərazi üzrə rayon mərkəzi xəstəxanasında müayinə və müalicə olunmasına baxmayaraq vəziyyəti daha da pisləşmiş və sonradan K.Fərəcova ETPİ-na müraciət etmişlər. Daha sonra Respublika klinik xəstəxanasına yönləndirilmiş, 16.07.2014-01.08.2014 tarixlərində orada “Psoriaz mənşəli artropatiya” diaqnozu ilə stasionar müalicə almışdır. Evə yazıldıqdan sonra vəziyyətində yenidən pisləşmə olmuşdur, özünə qulluq mümkün olmamışdır, oynaqlarında yaranmış açıq yaralarda irin əmələ gəlmiş, hərarəti yenidən yüksəlmiş və məcburi yataq vəziyyətində olmuşdur. Valideynlər İran İslam Respublikasında özəl klinikaların birinə müraciət etmiş və müayinə olunmuşlar. Orda aldığı müalicələr fonunda nisbi yaxşılaşma qeyd edilmiş, hərarəti olmamış və ağrı azalmışdır. 1 aydan sonra yenidən hərarəti yüksəlmiş, ağrı və hərəkət məhdudluğu artmış, uşaq tamamilə yataq vəziyyətində olmuş, qida qəbulundan imtina və çəki itkisi nəzərə çarpmışdır. Oynaqlar üzərində olan defektlərin üzərində nekrotik toxuma kütləsi əmələ gəlmişdir. Daxil olarkən büruzə olunmuş oynaq və miopatik sindrom nəzərə çarpmışdır: stasionara əlil arabasında gətirilmiş, yataqdan çətinliklə miopatik manevrlərin istifadəsi ilə qalxır, geyimini özü geyinib çıxara bilmir, yeridikdə ayaqlarını sürüyür. Dəri sindromu aydın nəzərə çarpır: göz qapaqları, periorbital nahiyə və burun əsasını əhatə edən eritematoz səpgilər, periorbital nahiyənin ödemi, hər iki aşağı və yuxarıətrafların  falanqalararası, daraqarxası-falanqalararası oynaqlar, diz, dirsək, aşıq-baldır oynaqlarının üzərində Gottron papulaları, onların mərkəzində dərin (epidermis və derma qatının tamlığı tamamilə pozulmuşdur) dəri defektləri qeyd edilir (kalsinoz ocaqları). Yaraların içərisində saqqızvari konsistensiyalı sarımtıl-ağ rəngli maye kütləsi qeyd edilir. Bəzi yaraların üzəri, qaramtıl-tünd bənövşəyi rəngli nekrotik çapıq toxuması ilə örtülmüşdür. Nekrotik toxumanın təmizlənməsi ağrılıdır. Ayaq və əl barmaqlarının ovuc və ayaqarxası sahələrində dırnaq yataqlarının kənarında da kiçik (≥5 mm) diametrli nekrotik toxuma ilə örtülü kalsinoz ocaqları qeyd edilir.

Hər iki əlin mil-bilək oynaqları ilə birgə rentgenoqrafiyası: müayinə sahəsinə daxil olan sümüklərdə travmatik, degenerativ və destruktiv dəyişikliklər aşkar edilmədi. Sol əlin V barmağında, sağ əlin III barmağında kalsifikasiya qeyd edilir. Müayinə sahəsinə daxil olan sümüklərin kölgəliyinin intensivliyi azalmışdır, osteoporoz qeyd edilir. Böyümə zonaları açıqdır. Sümük yaşı 12-dir.

Anamnez, klinika, laborator-isntrumental müayinələrin nəticələrinə əsasən klinik diaqnoz: yuvenil dermatomiozit, kəskin gediş, II-III aktivlik; miopatik sindrom; dəri sindromu (Gottron papulaları, periorbital ödem, ovucların və ayaqaltının kapillyariti); oynaq sindromu;

Müalicə məqsədi ilə metilprednizolon, metotreksat, kalsium və kalium preparatları, damar preparatları təyin edildi. Dəri qüsurlarının müalicəsi uşaq cərrahı və dermatoloqla birlikdə aparılmışdır.

Göstəri-cilər	I	II	III
PF	0.00	10.00	65.00
RP	0.00	0.00	25.00
BP	22.00	62.00	84.00
GH	20.00	30.00	42.00
VT	20.00	55.00	65.00
SF	25.00	62.50	87.50
RE	0.00	0.00	66.67
MH	36.00	60.00	64.00
PH	21.36	27.25	40.17
MH	31.24	43.43	49.96

Həyat keyfiyyətinin qiymətləndirilməsi müxtəlif xronik xəstəliklər zamanı istifadə olunan SF-36 Health Status Survey (SF-36) vasitəsilə aparılmışdır. Pasient, stasionara daxil olduğu ilk həftə (I), 6 ay  (II) və 1 il (III) sonra aparılmışdır. Alınan nəticələr aşağıdakı cədvəldə əks olunmuşdur. Nəticələrdən göründüyü kimi adekvat təyin edilmiş müalicə sxemi xəstənin həyat keyfiyyətinin əhəmiyyətli dərəcədə yüksəlməsinə gətirib çıxarmışdır.

Həyat keyfiyyətinin dəyərləndiril-məsi müasir təbabətdə artıq rutin müayinə prosedurları sırasına daxil olmaqla həm pasientin, həm də həkimin müalicəyə obyektiv baxışını təmin etməklə daha rasional müalicə sxemlərinin seçilməsinə təkan verir. SF-36 digər klinik protokollarla müqayisədə daha geniş spektirli olması və istifadəsinin sadəliyi baxımından bu gün də əhəmiyyətini qoruyub saxlamaqdadır, bu da YDM pasientlərin müayinəsində tətbiqinin mümkünlüyünü göstərir.

 

ƏDƏBİYYAT - ЛИТЕРАТУРА– REFERENCES:

1.Аммосова Е.П., Осминина М.К., Рабиева  Г.М. Ювенильный дерматомиозит // Геппе Н.А., Рябова Т.В. Сложный больной в практике педиатра-ревматолога // Москва, 2008 стр.70
2.Геппе Н.А., Рябова Т.В., Лыскина Г.А.Ювенильный дерматомиозит // Геппе Н.А., Подчерняева Н.С., Лыскина Г.А.Руководство по детской ревматологии // Москва, 2011 стр.432
3.Zeynep Hüseyin T.E. Özer, Özbalkan İltihabi-miyopatiler – polimyozit (PM) ve dematomiyozit (DM) Doç. Rengin Güzel Romatoloji el kitabı say.38
4.Rita k. Bode, Marisa s. Klein‐Gitelman , Michael l. Miller ets. Disease activity score for children with juvenile dermatomyositis: Reliability and validity evidence // American College of Rheumatology // Volume49, Issue1 15, February 2003,  Pages 7-15
5.Людкевич О. М., Бабикова И. В., Макарова В. И. ИЗУЧЕНИЕ КАЧЕСТВА ЖИЗНИ РЕБЕНКА В ПРАКТИКЕ ПЕДИАТРА-РЕВМАТОЛОГА // ЭКОЛОГИЯ ЧЕЛОВЕКА, 2006 стр.23
6.Баранов А.А., Альбицкий В.Ю., Винярская В.Ю. Изучение Качества Жизни В Педиатрии // Социальная педиатрия //Союз педиатров России, 2010
7.Jennifer L.Hundley MDa, Christie L. et al. Mda Cutaneous symptoms of dermatomyositis significantly impact patients' quality of life // Journal of the American Academy of Dermatology //Volume 54, Issue 2, February 2006, Pages 217-220
8.Brunner, Hermine I. MD, MSc; Giannini, Edward H. MSc, DrPH Health-related quality of life in children with rheumatic diseases // Current Opinion in Rheumatology: September 2003 - Volume 15 - Issue 5 - p 602-612 Pediatric and heritable disorders
9.Georgina Terroso, Miguel Bernardes, Abelha Aleixo, et al. Therapy of calcinosis universalis complicating adult dermatomyositis // ACTA RHEUMATOL PORT. 2013; 38:44-48
10.Ilias N. Lazarou, Pierre-André Guerne Classification, Diagnosis, and Management of Idiopathic Inflammatory Myopathies // The Journal of Rheumatology May 2013, 40 (5) 550-564; DOI: https://doi.org/10.3899/jrheum.120682