SAĞLAMLIQ

XRONİKİ İDİOPATİK KALSİFİKASİYALI PANKREATİT: KLİNİK NÜMUNƏ

10-09-2018

Açar sözlər:xronik idiopatik pankreatit, abdominal ağrı, irsi pankreatit

Giriş: Xroniki pankreatit – mədəaltı vəz fermentləri tərəfindən asinar hüceyrələrin zədələnməsinə səbəb olan pankreasın iltihabıdır. Gənc insanlarda şiddətli abdominal ağrının olması klinisistlər üçün pankreatit diaqnozunu qiymətləndirən yüksək əhəmiyyətli şübhə indeksi olmalıdır, çünki bu əlamət pankreatitlərdə morbidlik və yaşam müddətilə də əlaqəlidir. Yuvenil xroniki pankreatitə irsi pankreatit, idiopatik xroniki pankreatit, kistik fibroz, tropik xroniki pankreatit, hipertriqliseridemiya və ya hiperparatireoidizm səbəb ola bilər. Pankreatitin bütün təkrarlanan kəskin ağrılarla olan bu növləri xronik kalsifikasiya olunan pankreatitə gətirib çıxarır. Kalsifikasiyalı xroniki pankreatin nadir patologiya hesab edilir. Odur ki, praktikadan bir nümunəni sizə təqdim etmək qərarına gəldik.

Xəstəlik tarixindən nümunə:23 yaşında gənc qadın xəstə Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyi akad. M.A.Topçubaşov adına Elmi Cərrahiyyə Mərkəzinə 2 ildən artıqdır ki, epiqastral nahiyyədə mütamadi təkrarlanan kəmərvarvari xarakterli tutmaşəkilli ağrılar, qida qəbulundan sonra ağrıların artması, ağrının ishal ilə müşahət olunması, ürəkbulanma, ümumi zəiflik şikayətlərilə müraciət etmişdir. Anamnezində 3 ay əvvəl yuxarıda qeyd olunan şikayətlər səbəbindən xəstəyə rayon xəstəxanaların birində təcili qaydada – Appendektomiya əməliyyatı icra olunmuşdur. Lakin əməliyyatdan bir neçə gün sonra xəstədə eyni şikayətlər davam etmişdir. Son 5 gün ərzində xəstədə ağrılar daha da artdığından bizim klinikaya müraciət etmişdir.

Ailə anamnezində xroniki abdominal problemi yox idi. Müayinədə xəstədə epiqastral nahiyyədə kəskin həssaslıq yox idi, sadəcə bir qədər ağrılı və köplü idi. əyat göstəriciləri normal həddə idi.

Dəri və görünən selikli qişaları az avazımış idi və digər sistem müayinələr normal idi. Laborator müayinələrin nəticələrinə görə qanda α-amilaza normadan biraz yüksək (72,8 U/l,  N- 13-53 U/l) həddədir; qanda kalsium, qlükoza, triqliserid səviyyələri normal idi.

Aparılan abdominal KT müayinəsində - mədəaltı vəzin ölçüləri diffuz atrofiyaya bağlı olaraq ciddi kiçilmişdir, pankreatik kanal tortioz qıvrımlı şəkildə şiddətli genişlənmişdir, diametri ən geniş yerində ~ 2 sm təşkil edir, həmçinin ana Virsunq kanalında və axarın şaxələrində yayqın kalsifinatlar və mikrolitlər izlənilir və pankreas başında ən böyük 11 mm ölçülü kalsifikat qeyd olunur (Şək.1).

 Şəkil 1. Əməliyyatdan əvvəl KT görüntüsü Virsunq axarı boyunca kalsifinatlar oxla işarələnib

Sözü gedən əlamətlərin xəstədə tipik xroniki pankreatit kimi dəyərləndirildi. Xəstənin yaşını nəzərə alaraq səbəb kimi kistik fibrozis və ya autoimmun pankreatit düşünüldü. Pankreas başında olan iri ölçülü daş isə pankreasın başı və pankreatik kanalın genişlənmə səbəbi kimi dəyərləndirildi. Xəstəyə - Xroniki pankreatit, Virsunqolitiaz diaqnozu qoyuldu. 5 gün müddətində aparılan ko fonunda xəstənin ağrıları nisbətən azaldı. 06.04.2016 tarixində Laparoskopik Virsunqolitotomiya və pankreatikoqastroanastomozun qoyulması əməliyyatı icra olundu. Əməliyyat zamanı məlum oldu ki, pankreasın başından başlayaraq bütün vəzi boyunca kalsifikatlaşma hesabına toxumada qabarıqlar qeyd olunur (şək.2).

Şəkil 2. Virsunqolitiaz (əməliyyat zamanı çəkilmiş foto)

Virsunq axarından qabaran çoxlu sayda konkrementlər oxla işarələnib

Qabarıqlar kəsildikdə mənfəzindən ağ rəngli 0,8-0,9 sm ölçülü konkremetlər xaric oldu (Şəkil 3.)

Məlum oldu ki, bu tip kalsifikatlar demək olar ki bütün pankreas axarlarında mövcuddur və 7-8 ədəd belə daşlar axarlardan çııxarıldı. Genişlənmiş Virsunq axarı boylama kəsildikdə 4-

Şəkil 3. Pankreatik axardan xaric edilən konkrementlər (əməliyyat zamanı çəkilmiş foto)

5 sm-lik bir kistoz boşluğa girildi.  Məlum oldu ki, Virsunq axarı Fater məmıciyinə dogru distal ucu böyük bir daşla obturasiya olduğundan həddən ziyadə genişlənərək belə bir boşluq əmələ gətirmiş və bu boşluğa açılan bütün xırda pankreatik axarlar da kalsifikat hesabına obturasiya olub. (Şəkil 4).

Şəkil 4. Genişlənmiş Virsinq axarının mənfəzi açıldığı zaman (əməliyyat zamanı çəkilmiş foto)

Virsunqun distalında olan daş xaric edilməsinə baxmayaraq ordakı çapıq striktura hesabına axarın keçiriciliyi ciddi pozulub. Odur ki, xəstəyə longitudunal pankreatikoqastro-anastomoz formalaşdırılması qərara alındı. Laparoskopik V-Lok istifadə edilməklə bir qat fasiləsiz tikişlə pankreatikoqastroanastomoz qoyuldu. (şək.4 a.b.).

          a.                                                                     b.

Şəkil 4.  Pankreatikoqastroanastomoz (a. b. arxa divarın formalaşdırılması) (əməliyyat zamanı çəkilmiş foto)

Əməliyyatın davam etmə müddəti 2 saat 50 dəq. Qanitirmə 50 ml, əməliyyat daxili ağırlaşma yox, drenaj qoyuldu.

Əməliyyatdan 1,5 saat sonra xəstə spontan tənəfüsə keçirildi və reanimasiya və intensiv terapiya şöbəsində 15 saat qaldıqdan sonra şöbəyə köçürüldü. 1 sutka sonra aktivləşdirildi və 2-ci sutkada mədə zondu çıxarıldı və qidalanamağa başlanıldı. Xəstəyə əməliyyatdan sonrakı dövrdə ikili antibiotikoterapiaya (seftriakson + metronidazol), spazmolitik (buscopan) və PPİ (pantoprazol) ibarət konservativ müalicə aparıldı. 3 gün müddətində parenteral qidalanmadan (Nutriflex) sonra xəstə enteral qidalanmaya keçirildi. Əməliyyatdan 5-ci sutka sonra xəstə kafi vəziyyətdə evə yazılır. 14 ay sonra aparılan MRT-də - mədəaltı vəz parenximası bir qədər heterogendir, Virsunq axarında az dərəcədə genişlənmə və daralma var, diametri ən geniş yerində - 3,5 mm-dir. Nazik bağırsaq ilgəyi mədəaltı vəzin cismi və quyruq nahiyyəsilə anastomozlaşıb (Şəkil 6).

  a.                                                           b.

Şəkil 5. Pankreatikoqastroanastomozun formalaşdırılması (a.b. ön divarın formalaşdırılması) (əməliyyat zamanı çəkilmiş foto)

Şəkil 6. Əməliyyatdan sonrakı MRT görüntüsü

Anastomoz nahiyyəsi ətrafında peripankreatik piy toxumasında minimal infiltrasiya aşkar edilir. Laborator müayinələrdə isə α-amilaza pankreatik – 30,6 U/L, ley- 8,85 x10^3/ µL, CRP- 171 mg/l, Alt- 9,8 U/L , Ast- 12,6 U/L, QQT- 10,9 U/L, QF- 82,7 U/L.

Müzakirələr: Xroniki pankreatit pankreasın normal strukturunu və funksiyalarını dəyişməsini ilə nəticələnən pankreasın uzun müddətli iltihabıdır. Bu xəstəlik öncədən zədələnmiş pankreasda kəskin iltihab epizodları kimi və ya davamlı ağrı və ya malabsorbsiya ilə olan xroniki zədələnmə kimi. Chowdry və həmm. tədqiqatına əsasən xronik kalsifikasiyalı pankreatitin rast gəlmə tezliyi 2,5% təşkil edir,onun da 95,9% -i idiopatik kalsifikasiyalı pankreatitdir. Orta yaş həddi 15,2 yaş, xəstəliyin başlanğıcındakı yaş 11yaş, xəstələrin təxminən 60,6%-i isə kişilərdir (1). Bizim nümunə də isə gənc qadın təqdim edildi. Chowdry və həmm. tədqiqatında 32 xəstədən 28% -i hündürlüyü 3-cü prosensildən az idi və 50%-də çəki 3-cüprosensildən az idi. Bizim xəstədə də çəki 3-cü və 50-ci əsrlər arası idi(boy -155 sm, çəki- 55 kq). Təxminən bütün hallarda qarın ağrısı var idi. Bizim xəstəmizdə də son 2 il ərzində qarın ağrısı ilə də təqdim edilmişdir.

İrsi pankreatitlərdə PRSS1, PRSS2, SPINK 1 və CFTR kimi müxtəlif genlərin rolu müəyyən edilib (2,3). Müxtəlif ölkələrdən irsi pankreatit haqqında bir sıra tədqiatlar mövcuddur, Hindistan da bura daxildir(4,5). İrsi pankreatitin kliniki xüsusiyyətləri ailənin 80% -ində təkrarlanan kəskin pankreatit epizodları və ailə üzvlərin təxminən 20-30%-ində xroniki pankreatit ola bilər (6,7). Chowdry və həmm. tədqiqatında ailə anamnezi 99 xəstənin yalnız 3-də mövcüd idi (1). Bizim xəstəmizdə də ailə anamnezi yox idi. Radioloji olaraq pankreas kanalının dilatasiyası 89% və pankreasın kalsifikasiyası 70% hallarda aşkarlanmışdır (1). Pankreas parenximasında daha çox kalsifikasiya aşkar olunur (8). Bizim nümunəmizdə də dilatasiya olmuş əsas pankreas kanalında bir neçə konkrement aşkar edilmişdir.

İdiopatik pankreatit zamanı klinik mənzərə irsi pankreatitlə eynidır, pankreatik ödem, psevdosist və portal vena trombozu kimi ağırlaşmalardan xaric (9). İdiopatik xronik pankreatit həm də kalsifikasiyalı və qeyri-kalsifikasiyalı pankreatit kimi klassifikasiya edilir (1). Xroniki pankreatitin digər formalarında olduğu kimi xroniki kalsifikasiyalı pankreatitin müalicəsi diabetin yoxlanılması,

ağrıların analgetiklərlə azaldılması, pankreatik fermentlərin dəyişdirilməsi, genişlənmiş pankreas kanallarının endoskopik və cərrahi dekompressiyası və kalsifikatın çıxarılması. Chowdry və həmm. tədqiqatlarda təxminən halların 56% - ində qarın ağrısı pankreas fermenti ilə simptomatik müalicə olunmuşdur (1). Əksər tədqiqatlarda cərrahi prosedurlardan yaxın və uzun müddət sonra ümidverici nəticələr göstərmişdir və əməliyyatın növü düzgün seçildiyi hallarda xeyli təsirini təsdiqləmişdir (7). Bizim nümunədə də həmçinin əməliyyatdan sonrakı yaxın və uzaq dövrün nəticələrin qənatbəxş hesab etmək olar.

ƏDƏBİYYAT - ЛИТЕРАТУРА– REFERENCES:

 

1.Chowdhury S.D., Chacko A., Ramakrishna B.S., et al. Clinical Profile and Outcome of Chronic Pancreatitis in Children // Indian Pediatrics 2013, No 50, p.1016-101
2.Kargl S., Kienbauer M., Duba H.C. et al. Therapeutic step-up strategy for management of hereditary pancreatitis in children // J Pediatr Surg 2015, No 50, p.511.
3.La Rusch J., Barmada M.M., Solomon S., Whitcomb D.C. Whole exome sequencing identifies multiple, complex etiologies in an idiopathic hereditary pancreatitis kindred // JOP 2012, No 13, p.258.
4.La Rusch J., Whitcomb D.C. Genetics of pancreatitis // Curr Opin Gastroenterol 2011, No 27, p.467.
5.Solomon S., Whitcomb D.C. Genetics of pancreatitis: an update for clinicians and genetic counselors // Curr Gastroenterol Rep 2012, No 14, p.112.
6.Whitcomb D.C. Genetic aspects of pancreatitis // Annu Rev Med 2010, No 61, p.413.
7.Aggarwal S., Garg R., Bansal P. Idiopathic chronic calcific pancreatitis in a child: An uncommon entity // J Nat Sc Biol Med 2013, No 4, p.230-232.
8.Schwarzenberg S.J., Bellin M., Husain S.Z. et al. Pediatric chronic pancreatitis is associated with genetic risk factors and substantial disease burden // J Pediatr 2015, No 166, p.890.
9.Bellin M.D., Forlenza G.P., Majumder K. et al. Total Pancreatectomy With Islet Autotransplantation Resolves Pain in Young Children With Severe Chronic Pancreatitis // J Pediatr Gastroenterol Nutr 2017, No 64, p.440.