SAĞLAMLIQ

APLASTİK ANEMİYA

18-10-2018

Acar sözlar: aplastik anemiya, pansitopeniya,sümük iliyi.

Qan-bədənin sümük iliyində istehsal edilən maye toxumasıdır. Hemopoetik kök hüceyrələri (“gələcək qan hüceyrələri”) sümük iliyində istehsal edilir ki, onlar bundan sonra qana keçir və orada zəruri olan yetkinliyə çatırlar. Onların sayı daimidir, lakin zərurət yarandıqda onlar müstəqil şəkildə istehsal edilə və ya yeni, yetkin qan hüceyrələri istehsal edə bilərlər. Qanın bütün formalı elementləri - eritrositlər, trombositlər və leykositlər sümük iliyində ümumi sələf hüceyrələrindən yaranırlar.[1,3] Sümük iliyində qanyaradıcı toxumalar venoz sinusoidlərlə əhdudlaşmış hüceyrələr yığımından təşkil olunmuşdur. Onlar radial şəkildə yerləşmişlər və mərkəzi sinusoidə açılırlar. Müxtəlif tipli hüceyrələr bu toxumalarda adacıqlar əmələ gətirirlər. Plüripatent kötük  hüceyrələrinin əksəriyyəti sümük iliyi kanalı boşluğunun periferik təbəqəsində toplaşmışdır. Hüceyrələr yetişdikcə periferik sahədən kanal boşluğuna doğru hərəkət edərək sinusoidlərə keçir, oradan isə qan dövranına keçirlər. İnsanın sümük iliyinin kariositlərinin təxminən 60-65%-i mieloid, 10-15 % -i isə limfoid tipli hüceyrələrin payına düşür. Limfoid hüceyrələrin təxminən 60%-i yetişməkdə olan, qalanları isə miqrasiyaya hazır və ya əksinə qandan sümük iliyinə miqrasiya etmiş hüceyrələrdirlər. [2] Bir gün ərzində 100 milyonlarla yetişmiş limfoid hüceyrələri qana ötürülür. Qandan sümük iliyinə keçən limfositlərin sayı isə təxminən 10 dəfə azdır. Sümük iliyindəki B limfositlərin sayı T limfositlərindən xeyli miqdarda artıqdır. Sümük iliyndə həmçinin 1-2% miqdarında immunoloji reaksiyalara cəlb edilmiş plazmatik hüceyrələr də mövcuddur.

Aplastik anemiya periferik qanda pansitopeniya (anemiya, leykopeniya, trombositopeniya) ve sümük iliyinin hipoplaziyası (hüceyrələrin az olması) ve ya aplaziyası (hüceyrələrin olmaması) ile səciyələnən ciddi bir qan xəstəliyidir.

İlk dəfə bu xəstəlik 1888-ci ildə  Paulem Erlix tərəfindən 21 yaşlı xəstədə müşahidə olunmuşdur. “Aplastik anemiya“ termini isə ilk dəfə 1904-ü ildə Çauford tərəfindən təklif olunmuşdur. [2,3]

 

Pansitopeniya

(Hemoglobin,  hematokrit, leykosit və trombosit sayında azalma)

Etiologiya.Aplastik anemiyanın əmələ gəlmə səbəbləri demək olar ki, bir çox halda idiopatikdir. Bu xəstəlik anadangəlmə və ya sonradan qazanılmış ola bilər. Belə hesab olunur ki, şüalanma, kanserogenlər (bəzi dərman preparatları, kimyəvi maddələr və s.), bəzi viruslar, irsiyyət bu xəstəliyin inkişafına təkan verə bilər.[4]

Klinika.Aplastik anemiya zamanı xəstələrdə dəri və görünən selikli qişaların solğunlaşması, ümumi zəiflik, süstlük, baş ağrısı, baş gicələnmə, tənginəfəslik, taxikardiya, qulaqlarda küy, ürək damar tənəffüs çatışmazlığı kimi əlamətlər qeyd oluna bilər. Beynin və həyati vacib orqanların oksigenlə kifayət qədər təchiz olunmaması tənginəfəslik, ürək döyünmə kimi əlamətlərin yaranmasına səbəb olur. Anemiya  yavaş - yavaş inkişaf etdikdə simptomlar, əsasən qeyri müəyyən olur. Anemiya sürətlə inkişaf etdikdə isə simptomlar, əsasən ağır olur və daha çox özünü biruzə verir. Aplastik anemiyanın ağırlaşması kimi anemik koma,hemorragik sindrom, infeksiya, daxili orqanların funksiyasının pozulmasını qeyd etmək olar [1,4].

Ağırlığına görə aplastik anemiyanın formaları

	Periferik qanda sitopeniya	Sümükiliyi
Ağır  AA	Aşağıdakıların ən az ikisinin olması Neytrofil 0.5x109/L Trombosit 20x109/L Retikulosit 20x109	<25%və  ya <30%
Çox ağır AA	Yuxarıdakıların eynisi ,sadəcə neytrofillər 0,2x109L
Yüngül AA	Yuxarıdakı kriterlərə  uyğun olmayan pansitopeniya.

 

Diaqnostika. Bildiyimiz kimi, qanda olan ana hüceyrələri və onların yaranması sümük iliyində olur. Ona görə də sümük iliyində nə baş verdiyini bilmək üçün sümük iliyini “biopsiya” və ya “aspirasiya” deyilən müayinələrlə yoxlamaq lazımdır. Bu müayinə vasitəsi ilə sümük iliyi hüceyrələrin sayı, ölçüsü və quruluşu barəsində məlumat əldə etmək mümkündür və xəstənin diaqnozunun düzgün qoyulması sümük iliyinin dəqiqliklə müayinəsindən birbaşa asılıdır.[3,5] Bundan əlavə aşağıda sadalanan müayinələrin aparılması da olduqca vacibdir:

1.Anamnez - xəstənin da

2.Dərman qəbul etməsi, toksin, radiasiyaya məruz qalması, ailədə irsi xəstəliklərin, aplastik anemiyanın, leykozun olması.

3.Hemoqram (qanın ümumi analizi 19 parametrlik.), periferik yaxma (qanın mikroskop altında incələnməsi)

4.Hemoqlobin elektroforezi (Hemoqlobin növlərini öyrənmək üçün)

5.Qanyaranma üçün lazım olan dəmir, ferritin, eritropoetin, vitamin B12, Fol turşusunu qanda müəyyən etmək.

6.Qanın laxtalanma faktorlarının yoxlanılması.

7.Limfa düyünün  punksiyası və biopsiyası; histomorfolojı, immuno - histokimyəvi və sitogenetik müayinələr.

8.Axın sitometriyası (FLOW sitometry) hüceyrə növünü təyin etmək üçündür.

9.Sitogenetik müayinə.

10.Qanın serolojı analizi; HİV, TORCH, parvovirus,hepatit A B,C.

Müalicə. Aplastik anemiyanın müalicəsi praktik olaraq mümkün deyil, lakin bir sıra tədbirlər aparıla bilər, bunlardan aşağıdakıları  qeyd etmək olar:

1.Zərərli dərman və toksinlərə məruz qalmanın aradan götürülməsi (bu sümük iliyi hüceyrələrin məhv olmasını azaldır,

amma bərpa olmasına kömək etmir.)

2.Aspirin kimi trombosit funksiyasını azaldan dərmanlardan istifadə etməmək.

3.Mümkün qədər infeksion xəstələrdən uzaq durmaq.

4. İmmunsupresif müalicə - antitimosit qlobulit - ATG və  siklosparin A-CSA  preparatları istifadə olunur. (Bu müalicə

metodu sümük iliyi transplantasıyası mümkün olmadıqda istifadə olunur).

5.Qranulositar makrofaqal kolonistimullaşdırıcı faktor (leykositlərin əmələ gəlməsini stimullaşdırır)

6.Kortikosteroidlər.

7.Simptomatik: a) qan köçürmə (yuyulmuş eritrositar kütlə, trombositar kütlə); b) hemostatik; c) İnfeksion ağırlaşmaların

müalicəsi.

Ağır formalı aplastik anemiyada sümük iliyi transplantasiyası istifadə olunur.[2,5,6]

Proqnoz. Müalicə olunmayan xəstələrdə, xəstəlik 90% hallarda ölümlə nəticələnir. Ən effektiv müalicə sümük iliyi

transplantasiyasıdır. Transplantasiya mümkün olmadıqda müasir dərmanlarla terapiya fonunda 50% xəstələr 40 yaşına qədər yaşayır.[1,6]

Aplastik anemiyanın ağır qan xəstəliklərindən biri olduğunu nəzərə alaraq müşahidəmizdə olan xəstənin xəstəlik ratixindən nümunə veririk.

Xəstə X. (xəstəlik tarixi № 7809) Anamnezdən məlum olur ki, ananın 20, atanın 30 yaşı var, 3 ildir ki, nıqahdadırlar, qohum deyillər. Uşaq ananın I hamiləlik I doğuşundandır. Hamiləlik normal keçib, doğuş hamiləliyin 39-cu həftəsində, təbii yolla baş verib, uşaq 3100 qr. cəki ilə doğulub. Həyatının ilk 10 günündə uşaqda fiziolojı sarılıq olub, müalicə olunmadan keçib. İlk üç aya qədər uşağın fiziki inkişafi kafi qiymətləndirilib, sahə həkiminin nəzarətində olub. Ana südü ilə qidalandırılıb. Son bir ayda uşaq kəskin respirator virus infeksiyasına yoluxub, hərarət yüksəlib, antibakterial terapiya başlanılıb və qızdırma əleyhinə paracetamol istifadə olunub. Ana və uşaq eyni qrup A_β (II) və rezus (Rh-) mənsubiyyətlidirlər. Xəstə 4 aylığında K.Y.Fərəcova adına Elmi Tədqiqat Pediatriya İnstitutuna gətirilib, anesteziologiya - reanimasiya və intensiv terapiya şöbəsinə qəbul olunub. Xəstə daxil olarkən huşu aydın, süst olub, dəri və görünən selikli qişaları kəskin solğun, uşaqda taxikardiya, tənginəfəslik qeyd olunurdu. Auskultasiya zamanı ağciyərlər üzərində sərtləşmiş tənəffüs ötürülür, ürək tonları kardır. Müayinə zamanı uşaqda ağır anemiya aşkar olunub. Müşahidəmizdə olan xəstədə aşağıdakı müayinələr aparılmışdır: Qanın ümumi analizi: HGB - 42q/l; HCT - 12,4%; RBC - 1,61x10⁶µL; WBC- 4,3 x10⁹µL; MCV - 77,0 fL; MCH - 26,1pg ; MCHC - 33,9 g/dL; PLT 7x10³/ µ L.

Qanın biokimyəvi analizi: Ca - 0,98 mmol/l, Mq-0.57 mmol/l, K-4.72 mmol/l, Na-132.4 mmol/l, qlükoza-3.9 mmol/l.

Koaquloqramma: Qanın laxtalanma müddəti (Li Uayt)-7dəq.30s., qan laxtasının reaksiyası-40%(QLR), rekalsifikasiya müddəti-123san(RM), Protrombin müddəti (PT)-19san, Protrombin indeksi (PTİ)- 64%, Trombin müddəti (TT) -21san, Etanol testi “mənfi”, Fibrinogen (Fb)-120mq/dL. Bu xəstədə qlükoza - 6 fosfat dehidrogenaza fermentinin defisiti aşkarlanmamışdı.

Sidiyin ümumi analizi: patoloji dəyişiklik qeyd olunmur.

Daxili orqanlarının USM-də: qaraciyər və dalaqda böyümə  qeyd olunur; digər daxili üzviərdə patolojı dəyişiklik izlənmədi.

EXO kardioqrafiyada: patolojı axıntılar izlənmədi.

Neyrosonoqrafik müayinə zamanı: patologiya qeyd olunmur.

Rentgenolojı müayinədə pataloqiya qeyd olunmur.

Uşaq hematoloq tərəfindən kansultasiya olunub. Sümük iliyi punktatının müayinəsi: Təqdim olunan yaxmalarda sümük iliyi elementləri təmami ilə azlıq təşkil edir. Uşaq onkoloq tərəfindən müayinə olunub.

Aparılan klinik-laborator müayinələrə əsasən aşağıdakı klinik diaqnoz qoyulmuşdur: Yuxarı tənəffüs yollarının infeksiyası. Pansitopeniya.Aplastik anemiya.

Xəstəyə aparılan müalicə: eyni qrup eritrositar kütlə (15ml/kq), trombositar kütlə (10ml/kq) köçürülmüşdür. İmmunoqlobulin və hormonlar təyin olunmuşdur. Antibakterial müalicə aparılmışdır. Aparılan müalicə fonunda uşaqda nisbi stabillik əldə olunmuşdu və uşaq müalicəni davam etdirmək üçün şöbəyə köçürülmüşdür. 12.12.2017-ci il tarixində şöbədən hematoloqun nəzarəti altında evə yazılmışdır.

Uşaq bizim tövsiyəmizə müvafiq olaraq hal-hazırda da hematoloqun nəzarətindədir və vəziyyətində nisbi stabillik əldə olunub.

Beləliklə, təqdim olunan klinik müşahidə bir daha aplastik anemiyanın ciddi bir qan xəstəlik olduğunu sübut edir və bu xəstəliyin vaxtında aşkarlanması xəstələrin ümumi vəziyyətlərində nisbi stabilliyin əldə olunmasına imkan yaradır.

 

ƏDƏBİYYAT - ЛИТЕРАТУРА– REFERENCES:

 

1. Waters J. Trauma surgery and transfusion options // International Trauma Care. 2008. Vol. 18, N1. P. 66–69.

2. Даваасамбуу Б., Грицаев С. В., Глазанова Т. В. и др. Эффективность трансфузий тромбоцитного концентрата и

интерлейкин-6 у больных острым миелоидным лейкозом // Трансфузиология. 2014. № 2. С. 60–61.

3. Yang S., Lee J. Role of NKT cells in allogenic islet graft survival // Clin. immunol. 2007. Vol. 124. P. 258–266.

4. Nikolova M., Lelievre J.D., Carriere M., et al. Treg modulate CD8 subsets through pd-1/pdl1 pathway // Blood. 2009.

Vol. 113, N19. P. 4556–4565.

5. Terabe M., Berzofsky J. NKT cells in immunomodulation of tumor immunity: a new immunoregulatory axis. // Trends in

Immunol.2007. Vol. 28, N11. P. 491–496.          

6. Даваасамбуу Б., Грицаев С. В., Глазанова Т. В. и др. // Клиническаяонкогематология. 2014. Т. 7, № 2. С. 213–219