ANTİCİSM ÇATIŞMAZLIĞI OLAN KÖRPƏLƏRİN BƏZİ GÖSTƏRİCİLƏRİN ARAŞDIRILMASI

01-12-2018

İmmun çatışmazlığı sindromları orqanizmin immun sisteminin zəifləməsi ilə əlaqədar yaranan patoloji proses olub, yad antigeni destruksiya, eliminasiya etmək qabiliyyətinin azalması və itirilməsi ilə səciyyələnir. Birincili (anadangəlmə) və ikincili (qazanılmış) immun çatışmazlığı sindromları ayırd edilir.

Birincili immun çatışmazlığı sindromları immun sistemin irsi və anadangəlmə qüsuru nəticəsində yaranır.

Anticism çatışmazlıqların diaqnozu anamnez və laborator testlərin cavabının nəticəsi kimi qoyula bilər. Bu xəstəliklərin diaqnostikası zamanı ilkin olaraq qanın ümumi analizi, total limfosit və neytrofil sayları və IgG, IgM, IgA və IgE səviyyələrinin ölçülməsi və bu səviyyələrin yaşa uyğun referans dəyərlərlə müqayisə etməklə başlamaq lazımdır. B hüceyrə funksiyalarını dəyərləndirmək üçün ən faydalı testlərdən biri qan qrupunun antigenlərinə qarşı IgM tipində izohemaqlutininlərin varlığı və yoxlanılmasıdır [1]. Aqamaqlobulinemiyalı xəstələrdə B hüceyrə sayı diaqnoz üçün flow cytometry ilə yoxlanılmalıdır.

İmmun çatışmazlıqlar tez-tez və uzun müddətli xəstələnən körpələrin probleminə dolayısı aidiyyatı var və müayinə zamanı 1,5% hallarda rast gəlinir. Burda əsasən birincili immundefisitlərin yüngül parsial və ya tranzitor formaları rast gəlinir (IgA selektiv çatışmazlığı, südəmər körpələrin tranzitor hipoqammaqlo-bulinemyası).

Tədqiqatın məqsədi – Ankara Universitetinin Tibb Fakültəsinin (AÜTF) allerji – immunoloji kafedrasında son 6 ildə anticism çatışmazlıqla daxil olan xəstələrin klinikaya müraciət etmə səbəblərinin, simptomlarının başlama vaxtının, diaqnoz qoyulan və tədqiqat işinə daxil olan vaxt körpələrin yaşının araşdırılmasıdır.

Tədqiqatın material və metodları. Tədqiqat işinə Türkiyə Cumhuriyyəti Ankara Universiteti Tibb Fakültəsinin Uşaq sağlamlığı və xəstəlikləri  kafedrasının Pediatrik immunoloji-allerji poliklinikasında 2002-2012- ci illər ərzində anticism çatışmazlığı diaqnozu qoyulan və ya bu diaqnozla müşahidə olunan  xəstəlik halları  daxil edilmişdir. Tədqiqatın başlanğıcında son 10 illər ərzində diaqnoz qoyulan və ya müşahidə edilən xəstələrin daxil edilməsi planlaşdırılmışdır. Lakin, klinikada qeydiyyat sistemin 2006-cı ildən kompüter sisteminə keçməsi səbəbindən, əvvəllər qeydiyyata alınan xəstəlik tarixlərinin əldə edilməməsinə görə, son 6 ildə qeyd olunan xəstəlik tarixləri araşdırıldı.

2007-2012-ci illər ərzində Pediatrik immunoloji-allerji kafedrasının poliklinik şöbəsinə müraciət edən və European Society of İmmunodeficiencies (ESİD)  kriteriyalarına uyğun immun çatışmazlığı diaqnozu qoyulmuş bütün xəstələr daxil edilmişdir [2].

Birincili immun çatışmazlığı diaqnozu qoyulan toplam 821 xəstənin arxivindən diaqnozlarına görə dağılımı cədvəl 1-də göstərilib.

Cədvəl  № 1.

2002-2012-ci illər ərzində müraciət edən və birincili immun çatışmazlığı diaqnozu qoyulan 821 xəstənin diaqnozuna görə dağılımı

 

Klinikaya daxil olan və diaqnoz qoyulan birincili immun çatışmazlıqlar arasında ən çox rast gəlinən qrup anticism çatışmazlıqları olmuşdur.

AÜTF uşaq sağlamlığı və xəstəlikləri və pediatrik immunoloji-allerji kafedralarının poliklinik şöbələrində 2007-2012-ci illər ərzində anticism diaqnozlu toplam 268 xəstə qeyd edildi. 226 xəstənin (84,3%) xəstəlik tarixlərinə baxıldı. Bu xəstələrin 52-ə diaqnoz  2006-ci ildən əvvəl goyulmuşdur və hal-hazıra qədər təqibi və müalicəsi davam edir.

 

 

 

 

 

 

 

Cədvəl  № 2.

Diaqnozlara görə xəstələrin simptomlarının başlama vaxtında, diaqnoz qoyulduqda və tədqiqata daxil olan zaman uşaqların yaşlarının ortalaması və dağılımı

Diaqnoz		Simptomların başlama vaxtında körpələrin yaşı	Diaqnoz qoyulduqda körpələrin yaşı	Tədqiqata daxil olan zaman körpələrin yaşı	Simptomların başlanması və diaqnozun qoyulduğu arasındakı  vaxt
XLA	Median (il) (Min-Max)	1 (1-1,5)	6 (3-6)	7 (6,5-7)	5 (2-5)
ORA	Median (il) (Min-Max)	1,8 (0,6-3)	4,9 (1,4-8,5)	9 (7-11)	2,9 (0,8-5)
SDİY	Median (il) (Min-Max)	5 (0,6-10)	11 (6-17)	17,5 (11-27)	6,2 (1-13)
Hiper İgM sindromu	Median (il) (Min-Max)	0,8 (0,6-2)	14 (5-16)	15,5 (10-17)	13,2 (3-15,4)
İgG alt qrupun çatışmazlığı	Median (il) (Min-Max)	1 (0,7-5,5)	7,5 (7-8)	11 (6-16)	5,3 (1,5-7,5)
Selektiv İgA çatışmazlığı	Median (il) (Min-Max)	1,2 (0,6-8)	9 (4-16)	12 (2-18)	5,6 (1-11)
Parsiyal İgA çatışmazlığı	Median (il) (Min-Max)	3 (0,3-12)	5 (4-14)	9 (4-17)	2,7 (1-6)
Selektiv İgM çatışmazlığı	Median (il) (Min-Max)	1 (0,5-9)	4 (1-10)	6,5 (2-12)	2,5 (0,3-1)
SÇGH	Median (il) (Min-Max)	0,9 (0,7-9,5)	2 (1-15)	6 (1-16)	1,4 (0,5-5)

 

Anticism çatışmazlığı ilə daxil olan xəstələrin 57,5% (n=130) süd əmər körpələrin tranzitor hipoqamaqlobulinemiyalı körpələr təşkil etmişdir. İkinci yerdə İgA çatışmazlığı durur: parsiyal İgA çatışmazlığı 17,3% (n=39), selektiv İgA defisiti 5,3% (n=12). Üçüncü yerdə 8,8%  (n=20) nisbəti ilə selektiv İgM defisiti olmuşdur. Digər diaqnozların rast gəlmə tezliyi 0,8-5,3% arasında olmuşdur. Tədqiqat işinə anticism çatışmazlığı diaqnozu ilə daxil edilən xəstələrin 41,6% (n=94), qız, 58,4%-ni (n=132) oğlan təşkil etmişdir.

Simptomların başlama vaxtı, diaqnoz qoyulan və tədqiqat işinə daxil olan vaxt körpələrin yaşı diaqnoza görə paylanması cədvəl 2-də göstərilib. Anticism çatışmazlığı olan xəstələrdə simptomların başlama yaşının 0,9-5 il arasında, diaqnoz qoyulan vaxt körpələrin yaşı isə 2-11 il arasında olduğu müəyyən edilmişdir. Bütün qruplar arasında Hiper İgM sindromu və dəyişkən immun çatışmazlıq olan hallarda simptomların başlama vaxtı ilə körpələrin yaşı arasındakı vaxtın digər anticism çatışmazlıqlara görə daha uzun olduğu müəyyən edilmişdi (cədvəl 2).

Alınan nəticələrin müzakirəsi.  Anticism çatışmazlıqları ən çox rast gılinən birincili immun çatışmazlıqlarıdır. ESİD-in verdiyi məlumatına görə 2013-cü il daxil olmaqla toplam birincili immun çatışmazlıqla 18,720 xəstə qeydə alınmışdır. Bu xəstələrin 56,78%-də (n=10,629) anticism çatışmazlıqları təşkil etmişdir [2]. Klinikamızda son 10 ildə toplam 821 xəstəyə birincili immun çatışmazlıqlıq diaqnozu goyulmuşdur. Bu xəstələrin diaqnoza görə dağılımı araşdırıldıqda klinikaya müraciət edən və diaqnoz qoyulan birincili immun çatışmazlıqlar arasında ən çox rast gəlinən anticism çatışmazlıqlar olmuşdur 56,3% (n=462). Bu göstəricilər ESİD göstəricilərilə uyğundur. Klinikamızda ikinci yerdə ən çox rast gəlinən xəstəlik – kombinə immun çatışmazlıqlar  təşkil edir (17,3%). Bu rəqəm ESİD-ə veriliən rəqəm göstəricilərindən (7,3%) artıqdır [3].

Türkiyədə Kilic və həmmüəl. 2004-2010-cu illər ərzində apardıqları iki tədqiqat işində birincili immun çatışmazlıqla olan toplam 1435 xəstədən, 73,5%-ı anticism çatışmazlığı ilə olan, 2% isə kombinə immun çatışmazlıqla olan xəstələr təşkil etmişdir [4]. Yorulmaz və həmmül. Konya şəhərində apardıqları tədqiqat işində anticism çatışmazlıqları 92,8%, kombinə olunmuş immun çatışmazlıqlar isə 2,3% nisbətində aşkarlanmışdır [5].

Tədqiqat işində süd əmər körpələrin tranzitor hipoqammaqlobulinemyalı xəstələri (48,6%, n=110) klinikya müraciət edən anticism çatışmazlığı olan körpələr arasında ən çox rast gəlinən xəstələr olmuşdur. Bu patologiyanın rast gəlmə tezliyi tam olaraq bilinmir. Aparılan bəzi tədqiqat işlərində bu xəstəliyin nadir rast gəlindiyi göstərilmişdir. 1978-ci ildə Buckley və həmmüəl. tərəfindən aparılan tədqiqatlardan birində 10 000 xəstədən sadəcə 11-də süd əmər körpələrin tranzitor hipoqammaq-lobulinemya xəstəliyi müşahidə edilmişdir [6]. 1994-cü ildə Walker və həmmüəl. son 10 ildə klinikaya immun çatışmazlıqla müraciət edən 2468 xəstəni qiymətləndirdikdə, bu xəstələrin 15-də təsdiqlənmiş, 25-də isə südəmər körpələrin tranzitor hipoqamaq-lobulinemiya xəstəliyi ehtimal edilmişdir [7].

Beləliklə, tədqiqat işinə daxil olunan anticism çatışmazlığı olan 41,6%-ı (n=94) qız, 58,4%-ı isə oğlan uşaqları təşkil etmişdir. X xromosomu ilə əlaqədar (aqammaqlobulinemiya istisna olmaqla) anticism çatışmazlıqla olan körpələrdə cinsiyyət dağılımı baxımından statistik fərq aşkarlanmadı (n=0,491).

Anticism çatışmazlığı olan körpələrdə simptomların başlanğıc zamanı körpələrin yaşı 0,9-5 il arasında olduğu müşahidə olundu. Bütün qruplar arasında hiper İgM sindromu və dəyişkən immun çatışmazlıq olan körpələrdə diaqnozun gec qoyulması digər qruplara görə daha çox olmuşdur.

 

ƏDƏBİYYAT - ЛИТЕРАТУРА– REFERENCES:

 

1.Boyle J.M.,  R.H. Buckley.  Population prevalence of diagnosed primary immunodeficiency diseases in the United States // J Clin Immunol, 2007, №27(5), p. 497-502.
2.http://www.esid.org/registry-number-of-patients
3.Gathmann B. et al. The European internet-based patient and research database for primary immunodeficiencies: results 2006-2008 // Clin Exp Immunol, 2009, №1, p.3-11.
4.Kilic S.S. et al. The prevalences [correction] and patient characteristics of primary immunodeficiency diseases in Turkey–two centers study // J Clin Immunol, 2013, №33(1),  p. 74-83.
5.Yorulmaz A., Kara R., Keleş S. Primer immün yetmezlikli olgunun değerlendirilmesi // 2008, №6(3), р.127-134.
6.Tiller T.L., Buckley R.H. Transient hypogammaglobulinemia of infancy: review of the literature, clinical and immunologic features of 11 new cases, and long-term follow-up // J Pediatr, 1978, №92(3), p.347-353.
7.Walker A.M. et al. Features of transient hypogammaglobulinaemia in infants screened for immunological abnormalities // Arch Dis Child, 1994, №70(3), p.183-186.