PİQMENTSİZ MELANOMANİN DİFERENSİAL DİAQNOSTİKASINDA KLİNİK-MORFOLOJİ XÜSUSİYYƏTLƏR.

02-09-2019

 

Açar sözlər : piqmentsiz melanoma

Key words : amelanotic melanoma

Melanoma neyroektodermal mənşəli bədxassəli şişdir. (1,2). Bu şişlər melanin piqmenti əmələ gətirən hüceyrələrdən – melanoblastlardan inkişaf edir. Bunlardan ən aqressiv gedişi ilə səciyyələn piqmentsiz melanomaya isə az təsadüf edilir. Melanomanın bu növünə tirozin fermenti çatışmazlığı olan şəxslərdə təsadüf edilir. Melanomanın bütün bədxassəli şişlərin 4 %-ə qədərini təşkil etməsinə baxmayaraq, bədxassəli şişlərdən ölümün 80%-i məhz bu patologiyanın payına düşür. Bu şişlərlə xəstələnmə və ölüm hadisəsi dünyanın bir çox ölkəsində sürətlə artır və ən yüksək səviyyəsi isə ABŞ və Avstraliyada qeyd edilir (1,3,4,2,5).

Əksər ədəbiyyat məlumatlarında dəri melanomalarının nevus fonunda inkişafı haqqında məlumatlara çox rast gəlinsə də, dəri melanomasının dəyişilməmiş dəridən inkişafı haqqında da məlumatlara rast gəlinir. Həmçinin ədəbiyyat məlumatlarında ilkin mənbəyi məlum olmayan metastatik şişlərin 12,6%-i melanomanın payına düşür (6,7).

Bu patologiyaya dəri və dəridən kənar orqanlarda rast gəlinir: gözün damarlı qişasında, selikli qişaların (ağız boşluğu, burun, qadın cinsiyyət orqanları, düz bağırsaq və s.), çox nadir hallarda baş və onurğa beyində, yumşaq toxumada. Klinik-histoloji olaraq çox az hallarda məhz piqmentsiz melanomaya da rast gəlinir. Bu tip melanonomalarda əksər hallarda xəstələrin şikayətləri də müxtəlif olur. Belə ki, xəstələrin bir qismi dəridə olan açıq-çəhrayı rəngli şişlərdən, bir qismi bir qrup periferik limfa düyünlərinin səbəbsiz böyüməsindən, çox az qismi isə ilkin ocaq məlum olmayan şiş törəməsinin olmasını qeyd etmişlər. Həm xəstəliyin simptomatikası və morfoloji quruluşu müxtəlif variabel olduğu üçün, həm də əksər xəstələrin ixtisaslaşmış onkoloji müəssisəyə gec müraciət etməsi ilə əlaqədar olaraq melanomaların kliniki və histoloji diaqnostikası bir sıra hallarda böyük çətinliklər törədir. Bütün xəstələrə klinik, laborator, instrumental müayinələr aparılsa da, son nəticədə bütün hallarda diaqnoz histoloji yolla təsdiq edilmişdir. Qeyd etməliyik ki, ixtisasladırılmış onkomorfoloji laboratoriyalarda piqmentsiz melanomaların diaqnostikasında histoloji müayinənin həssaslığı 100%-ə yaxın rəqəm təşkil edir (8).

Ümumilikdə, aşağıdakı sito-histoloji, histokimyəvi müayinə üsulları tətbiq olunmuşdur:

 - hematoksilin – eozin

 - van-Gizon üsulu ilə hematoksilin – pikrofuksin

 - metil göyü – eozin

 - buferləşdirilmiş 0,05%-li tionin

 - toluidin abısı

 - hematoksilin – natrium – flüoressein (uranin)

 - dəmirli hematoksilinlə inkubasiya.

- HMB-45.

İşıq-optik tədqiqatlar üçün hazırlanmış yaxmalar və mikropreparatlar “Amplival”, “Nu-2E” (Karl Zeiss, Almaniya) mikroskoplarında tədqiq edilmişdir.

Morfoloji materiallar həm makroskopik, həm də mikroskopik səviyyələrdə kompleks şəkildə, yəni keyfiyyət və kəmiyyətcə təhlil olunmuşdur.

Melanomaların bir çox təsnifatları olmasına baxmayaraq, ən çox işlənən təsnifat Klark təsnifatı hesab edilir. Klark melanomaların morfoloji və klinik xüsusiyyətlərini nəzərə alaraq, şişin böyümələrinin 3 klinik formasını ayırd etmişdir:

1)Səthi-yayılan melanoma

2)Bədxassəli lentiqo-melanoma

3)Düyünlü (nodulyar) melanoma

Aşağıdakı şəkildə dəridə inkişaf edən piqmentsiz  melanomanın mikroskopoik təsviri göstərilir. Şiş hüceyrələri böyük ölçüyə sahibdir. Geniş sitoplazma, xəfif eozinofil boyanır, piqment görünmür. Nüvə böyük ölçüyə sahibdir, polimorfdur. Törəmədə mitotik aktivlik yüksəkdir. Sitoplazmasında piqmentin yoxluğu səbəbindən, bu törəmənin histoloji olaraq diferensiasiya olunmayan karsinoma, böyük hüceyrəli Qeyri-Hockin limfoması, PNET və digər mezenximal şişlərlə diferensiasiya etmək ehtiyacı duyulur.

Şəkıl 1. Piqmentsiz melanoma.  Boyaq: hematoksillineozin.

Bu baxımdan immunhistokimyəvi müayinənin aparılması zərurəti yaranır. İmmunhistokimyəvi bayalardan HMB-45-in piqmentsiz melanoma hüceyrələrinin sitoplazmasında ekspressiyası müşahidə edilir. Məhz bu müayinə nəticəsində adı çəkilən digər mezenximal şişlərlə diferensial diaqnostikanı piqmentsiz melanoma lehinə dəyərləndirilir (şəkil 2).

Şəkıl 2. Piqmentsiz melanoma. HMB-45 İmmunhistokimyəvi boyaq: HMB-45        

Beləliklə, piqmentsiz melanomanın diaqnostikası işinin yaxşılaşdırılması, bu patologiya ilə digər dəri şişləri, o cümlədən, mezenximal şişlər arasında diferensial diaqnostikanın aparılması məqsədilə digər müasir müayinə üsullarının axtarışı və klinik praktikada tətbiqi klinik onkologiyanın aktual məsələlərindəndir.

 

ƏDƏBİYYAT - ЛИТЕРАТУРА– REFERENCES:

 

1.Ламоткин И. А. Клиническая дерматоонкология. М.: БИНОМ. Лаборатория знаний, 2011. 499 с.
2.Fernanda Teixeira Ortega, Rogério Nabor Kondo and etc. Primary cutaneous amelanotic melanoma and gastrointestinal stromal tumor in synchronous evolution // An Bras Dermatol. 2017, Sep-Oct; 92 (5): 707–710.
3.Rachel M. Cymerman, Yongzhao Shao, Kun Wang, Yilong Zhang, Era C. Murzaku, Lauren A. Penn, Iman Osman, David Polsky. De Novo vs Nevus-Associated Melanomas: Differences in Associations With Prognostic Indicators and Survival // JNCI: Journal of the National Cancer Institute, 2016, October, vol. 108, Issue 10, 1.
4.Швецова Ю. И. Исследование роли онко-микроРНК в регуляции прогрессии и метастазирования опухолевых клеток меланомы in vivo. Автореферат дисс. … к.м.н. Красноярск, 2015. 25 с.
5.Vernali S., Waxweiler W.T., Dillon P. M. and etc. Association of Incident Amelanotic Melanoma With Phenotypic Characteristics, MC1 R Status, and Prior Amelanotic Melanoma // JAMA Dermatol. 2017, Oct 1; 153 (10): 1026–1031. DOI: 10.1001 / jamadermatol.2017.2444.
6.Shamir Geller, Melissa Pulitzer, Mary Sue Brady, Patricia L. Myskowski. Dermoscopic assessment of vascular structures in solitary small pink lesions — differentiating between good and evi l // Dermatol Pract Concept. 2017, Jul; 7 (3): 47–50.
7.Vitiello M., Tuccoli A., D’Aurizio R. Context-dependent miR-204 and miR-211 affect the biological properties of amelanotic and melanotic melanoma cells // Oncotarget. 2017, Apr 11; 8 (15): 25395–25417.
8.Снарская Е. С., Аветисян К. М., Андрюхина В. В. Беспигментная узловая меланома кожи голени // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2014, № 2, с. 4–7.