SAĞLAMLIQ

BÖYRƏK-HÜCEYRƏLİ KARSİNOMANIN MÜALİCƏSİ ZAMANI SİTOREDUKTİV CƏRRAHİYYƏNİN YERİ: TƏCRÜBƏMİZİN İLKİN NƏTİCƏLƏRİ

05-09-2019

Açar sözlər: врожденный порок сердца,тотальный аномальный дренаж легочных вен, младенцы.

Ключевые слова: врожденный порок сердца,тотальный аномальный дренаж легочных вен, младенцы.

Key words: congenital heart defect, total anomalous pulmonary venous connection, infants.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен - критический цианотический врожденный порок сердца (ВПС) с обогащенным легочным кровотоком порок составляет 1% -3% в структуре всех врожденных аномалий сердца. [1]. Для данного порока характерно отсутствие сообщения между легочными венами (ЛВ) и левым предсердием (ЛП) в сочетании с сохранением эмбриональных коммуникаций между системами ЛО и системными венами. ТАДЛВ характеризуется значительным анатомо-морфологической вариабельностью, гемодинамических расстройств и клинических проявлений заболевания. Своевременная диагностика ТАДЛВ - основное средство для получения положительных результатов лечения этого сложного порока сердца. Естественное течение этого порока крайне неблагоприятное: более 50% детей умирают в течение уже первых 3-х месяцев жизни, а 80% - к концу первого года жизни [1,2]. Единственный путь спасения пациентов с данной патологией - это своевременная хирургическая коррекция порока. Первое удачное хирургическое лечение этой сложной недостатки было проведено W.H. Muller в 1951 году. В течение нескольких десятилетий уровень летальности при лечении ТАДЛВ был очень высоким. Однако результаты последних лет показывают, что благодаря улучшению качества диагностики, изменения тактики лечения, совершенствование хирургических методик, уровень послеоперационной летальности существенно снизился [1, 3]. При этом послеоперационное ведение пациентов с ТАДЛВ по своей важности и сложности не менее, а иногда и более значимым чем само оперативное вмешательство. Именно послеоперационные осложнения, к которым относятся сердечная слабость, легочные гипертен-зиовныу кризисы, а также дыхательная недостаточность становятся причиной неудовлетворительных результатов оперативного вмешательства.

        Ключевые слова: врожденный порок сердца, тотальный аномальный дренаж легочных вен, младенцы.

        Цель работы - анализ результатов хирургического лечения тотального аномального дренажа легочных вен у детей, проперованных в с 2006 по 2018 год в ГУ «Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии им. Н.Н. Амосова НАМН Украины ».

        Материалы и методы исследования.  В период с 2006 года по 2018 год в ГУ «Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии им. Н.Н. Амосова НАМН Украины» было прооперировано 34 последовательных пациентов с ТАДЛВ. Из них 15 - женского (44,1%) и 19 (55,8%) мужского пола. Средний возраст пациентов составил 109,3±101,4 дней (от 2 до 505 дней), соответственно масса в среднем 4,01±1,1 кг. В 17 (50%) пациентов порок была диагностирован пренатально и подтвержден Эхо-КГ сразу после рождения. Диагноз ТАДЛВ, с учетом формы, определяли на основе результатов клинического обследования и ЭхоКГ. Всем пациентам выполняли общеклинические, биохимические, бактериологические исследования. Всем больным записывали электрокардиографию, выполняли рентгенографию органов грудной клетки в прямой проекции. С целью уточнения анатомии и гемодинамики сопутствующих сложных врожденных пороков сердца (ВПС), 4 (1,2%) пациентам проведено катетеризацию полостей сердца с ангиокардиографии. В 2 из них диагностические мероприятия были дополнены проведением процедуры Рашкинда из-за наличия рестриктивного межпредсердного сообщения. Для уточнения анатомических особенностей порока у 12 (35,2%) пациентов проведено компьютерную томографию. В результате проведенной диагностики было установлено, что у 57,1% (20) пациентов была супракардиальна форма аномалии, в 14,2% (5) - интракардиальный, в 17,1% (6) пациентов - инфракардиальна и в 11,4 % (4) - смешанная форма ТАДЛВ. По данным ЭхоКГ, 100% легочная гипертензия наблюдалась у 31 (91%) случаев. Обструктивная форма ТАДЛВ диагностирована у 9 (26,4%) больных.

        Всем пациентам операции проводили через срединную стернотомию в условиях искусственного кровообращения, умеренной гипотермии (28-30° С) и фармакохолодовой кардиопрлегии раствором Custodiol. Целью хирургической коррекции ТАДЛВ является создание широкого соустья между коллектором ЛВ и ЛП путем наложения анастомоза между ними или проведения внутрисердечного туннелирования. Техника хирургической коррекции ТАДЛВ заключалась в наложении анастомоза между ЛП и коллектором ЛВ при супра- и инфракардиальний формах порока обязательно отсекая вертикальную вену, при интракардиальный форме - дренирование в коронарный синус, или отвода ЛВ через дефект межпредсердной перегородки (дреневання в правое предсердие (ПП)).

        Результаты исследований. В послеоперационном периоде умерло 2 (5,8%) пациентов. Причинами смерти среди пациентов были: прогрессирующая сердечная недостаточность (n=1), которая была следствием малых размеров левого желудочка, один пациент умер на высоте легочных гипертензивных кризов, следствием малых размеров левого желудочка, один пациент умер на высоте легочных гипертензивных кризов, обусловленных повышенной реактивностью легочного сосудистого русла в раннем послеоперационном периоде.

        Неосложненное течение послеоперационного периода наблюдалося у 12 (37,5%) пациентов, переживших операционный этап лечения (n=32). Наиболее частыми осложнениями были дыхательная недостаточность (43,7%, n=14), легочные гипертензивные кризиса (18,7%, n=6) и острая почечная недостаточность (15,6%, n=5).

        Средняя продолжительность искусственного кровообращения составила 142 ± 99 мин, время пережатия аорты - 49,1±20,0 мин., время искусственной вентиляции легких в среднем после операции - 27±4 ч. (от 2  ч.до 118 ч.)

        Анализ и обсуждение результатов. История хирургического лечения ТАДЛВ охватывает более 60 лет [1,3]. В течение последних десятилетий произошел существенный прогресс в качестве лечения этого порока у новорожденных и младенцев, и сегодня уровень летальности при хирургической коррекции этой сложного порока около 2-5 % [3, 4]. Вначале

2000-х годов в Украине уровень летальности при хирургической коррекции ТАДЛВ составлял около 40% [5]. Улучшение результатов лечения стало возможным благодаря совершенствованию пре- и постнатальной диагностики порока, практически отказ от проведения катетеризации полостей сердца с ангиокардиографией, внедрению компьютерной томографии для уточнения анатомических особенностей данного порока, неотложном проведении оперативного вмешательства независимо от состояния пациентов, совершенствованию хирургической техники и послеоперационного ведения пациентов.

        Дети с ТАДЛВ рождаются доношенными, а сердце некоторое время справляется с этим пороком. Однако это время зависит от анатомии данного порока. Жизнь ребенка зависит от величины межпредсердного сообщения - чем оно меньше, тем труднее артериальной крови попасть по назначению в левую половину сердца. И поэтому в этой левой половине сердца значительная часть крови - просто венозная, то есть неокисленная, и она снова нагнетается в большой круг кровообращения. В результате у ребенка в артериях начинает циркулировать смешанная кровь: частично артериальная, частично венозная кровь. Последнее придает синий цвет коже, а особенно - кончикам пальцев и слизистых (губ, рта) - синюшный. Возникает гипоксемия. При полном аномальном дренаже цианоз может быть не очень выражен, но он есть, и это, как правило, заметно вскоре после рождения. В большей части случаев состояние детей с полным ТАДЛВ оказывается «критическим» с самого начала жизни. Если ничего не делать, то они погибнут уже в течение нескольких дней или месяцев [6,7]. При полном ТАДЛВ все ЛВ соединяются с ПП или его венозными притоками. Ни одна из них не впадает в ЛП. Таким образом, наличие межпредсердного сообщения обязательное условие для попадания крови, в том числе оксигенированной, в системный кровоток. Частота порока составляет 0,06 на 1000 живорожденных, около 1,5%-среди всех ВПС, около 1,5%-среди критических ВПС [8].

        Наиболее распространена классификация ТАДЛВ предложена Darling и соавт. [9].

- Тип I-аномальный дренаж на супракардиальном уровне (в персистирющу левую верхнюю полую вену или в правую верхнюю полую вену). Встречают наиболее часто (50% всех случаев).

- Тип II-аномальный дренаж на кардиальном уровне (в ПП или в коронарный синус). 20% случаев.

- Тип III-аномальный дренаж на инфракардиальном уровне, ниже диафрагмы (в нижнюю полую вену, портальную вену, печеночные вены, венозный проток). Составляет 20% случаев. Инфракардиальний тип имеет наиболее тяжелое течение, большинство больных без операции погибают в первые 2 мес жизни.

- Тип IV - смешанная форма, включая предыдущие варианты. Приходится около 10%.

        Хирургическое лечение на сегодняшний день является обнадеживаю-щим. Сложное оперативное вмешательство и заключается в том, что общий коллектор ЛВ сшивается с ЛП, а отверстие в медпередсердной перегородке закрывают заплаткой. Таким образом, восстанавливается нормальное кровообращение по двум разделенным кругам. Отдаленные результаты операции также хорошие - ведь основной порок устранен. Однако дети должны быть под наблюдением врача-кардиолога потому, что возможны осложнения в виде нарушений ритма или сужение ЛВ в местах наложения швов (это происходит из-за того, что сердце, которое перенесло такую ​​большую и сложную операцию, продолжает расти). При этом хирургическое вмешательство показано всем детям с данным ВПС. Срок вмешательства зависит от степени геодинамических нарушений. При обструкции оттока операцию проводят сразу после установления диагноза. В других случаях оптимальный возраст - 2-6 мес. Вид операции варьирует в зависимости от типа дренажа. Однако общая цель - перенаправление потока крови в ЛП. Кроме того, необходимо устранить стеноз ЛВ и коллектора, что во многом определяет хороший послеоперационный результат. Также необходимо учесть, что ТАДЛВ является одной из самых сложных врожденных патологий сердца и магистральных сосудов. [6,7]. Частота послеоперационных рестенозов ЛВ составляет 17-41% [10,11,12], нуждающихся в повторном вмешательстве в первый год после коррекции - в 14,4% пациентов.

        Выводы. Тотальный аномальный дренаж ЛВ относится к группе сложных ВПС. В большинстве случаев (более 90%) ЭхоКГ обследования позволяет проводить полностью неинвазивную диагностика. В последние годы благодаря развитию пренатальной и повышению качества постнатальной диагностики, изменения тактики лечения, совершенствование хирургических методик, уровень послеоперационной летальности значительно снизился, хотя несколько факторов, такие как хирургическое лечение в периоде новорожденности, обструкция ЛВ, сочетание порока с другими сложными ВПС, гетеротаксия, поздняя диагностика, склероз легочных сосудов вследствие длительной высокой легочной гипертензии, инфекционные осложнения, остаются важными факторами риска летальности в раннем и отдаленном послеоперационном периоде.

 

ƏDƏBİYYAT- ЛИТЕРАТУРА – REFERENCES:

 

1. Guocheng Shi, MD Zhongqun Zhu, MD, PhD Jimei Chen, MD, PhD Yanqiu Ou, MD, PhD Haifa Hong, MD, PhD. Total Anomalous Pulmonary Venous Connection, the current management strategies in a pediatric cohort of 768 patients. Circulation. 2017;135:48–58.

2. Camille L. Hancock Friesen, MD, David Zurakowski, PhD, Ravi R. Thiagarajan, MD Joseph M. Forbess, MD, Pedro J. del Nido, MD, John E. Mayer, MD, and Richard A. Jonas, MD. Total Anomalous Pulmonary Venous Connection: An Analysis of Current Management Strategies in a Single Institution.  Ann Thorac Surg 2005;79:596–60

3.Youngok Lee, M.D., Joon Yong Cho, M.D., O Young Kwon, M.D., Woo Sung Jang, M.D. Outcomes of Surgery for Total Anomalous Pulmonary Venous Return without Total Circulatory Arrest. Korean J. Thorac Cardiovasc Surg 2016;49:337-343

4.Karamlou T, Gurofsky R, Al Sukhni E, Coles JG, WilliamWG, Caldarone CA, Van Arsdell GS, McCrindle BW. Factors associated with mortality and reoperation in 377 children with total anomalous pulmonary venous connection. Circulation 2007;115:1591-8.

5. Boguta L.Yu., Emec I.M. Chirurgichna korekcia totalnogo anomalnogo drenagu legenevich ven: vlasna technichna modificatia. Sercevo-sudinna chirurgia: Schorichnik naukovich prac Associacii sercevo-sudinnich chirurgiv Ukraini. 2006; Vip. 14. К.: S. 17—18.

6. І. M. Emec. Totalniy anomalniy drenag legenevich ven: rezultati chirurgichnogo likuvannia. Chirurgaya ditiachogo viku. 2012; № 3: 19-224.

7.  F.Z. Abdulaev,   I.М.         Bagirov, N.DG. Kazimadze. Korrekcia totalnogo anomalnogo drenaga legochnich ven u vzroslich bolnich. Kardiologia I serdechno-sosudistai chirurgia. 2015; 6: S.74-79.9

8. Kirklin JW, Barratt-Boyes BG. Total anomalous pulmonary venous connection. In Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. (eds). Cardiac Surgery. Fourth Edition. Saunders. 2013;1182-1208.

9. Craig JM, Darling RC, Rothney WB. Total pulmonary venous drainage into the right side of the heart; report of 17 autopsied cases not associated with other major cardiovascular anomalies. Lab Invest. 1957;6(1):44-64.

10. Seale AN, Uemura H, Webber SA, et al. Total Anomalous Pulmonary Venous Connection. Morphology and Outcome From an International Population-Based Study. Circulation. 2010;122:2718-2726.

11. Fu ChM,Wang JK, Lu ChW, et al. Total Anomalous Pulmonary Venous Connection: 15 Years’ Experience of a Tertiary Care Center in Taiwan. Pediatrics and Neonatology. 2012;53:164-170.

12. Karamlou T, Gurofsky R, Al Sukhni E, et al. Factors associated with mortality and reoperation in 377 children with total anomalous pulmonary venous connection. Circiulation. 2007;115(12):1591-1598