ANADANGƏLMƏ ÜRƏK QÜSURLU XƏSTƏLƏRDƏ PULMONAR HIPERTENZIYA ILƏ PULMONAR ARTERIYA DIAMETRI ARASINDAKI ƏLAQƏNIN ARAŞDIRILMASI

18-05-2019

Açar sözlər: pulmonar arterial hipertenziya, pulmonar arteriya diametri, anadangəlmə ürək qüsurları

Aktuallıq. Anadangəlmə ürək qüsuru olan (AÜQ) pulmonar hipertenziya (PHT) ilə fəsadlaşan xəstələrin müşahidəsi vacibdir. Pulmonar arterial hipertenziya (PHT) proqnozu  gənayət bəxş olmayan  bir xəstəlikdir. Buna görə xəstəliyin erkən mərhələlərində diaqnoz qoymaq və müalicəyə başlamaq vacibdir [1]. Pulmonar arteriaynın genişlənməsinin ağırlaşmaları, eyni zamanda, PHT müalicəsində önəmli faktorlardan biridir. 2008-ci ildə Kaliforniyanın Dana Point şəhərində keçirilən dördüncü Dünya Pulmonar Hipertenziya Simpoziumunda son klinik təsnifat gəbul olunub[2 ].

Ağciyər hipertenziyası tərifi və təsnifatı 2013-cü ildə ÜST-nin Nitsa şəhərində keçirilən toplantısında son formasını aldı. Bu təsnifatda pulmonar hipertenziya səviyyəsindən asılı olaraq, beş qrupa ayrılır. Sağ ürək kateterizasiyasında ölçülən orta ağciyər arterial təzyiqi ≥25 mmHg, kapilyar son təzyiq isə

Ürək qüsurunun ölçüsü və gedişatında multi-faktorial səbəblərin, həmçinin ətraf mühit və genetik amillərin rolu danılmazdır [4].

Epidemioloji məlumatlara əsasən  anadangəlmə ürək qüsurlarının fəsadı olan pulmonar hipertenziyanın, rastgəlmə tezliyinin 1-2hal /milyon/il olduğu müəyyən olunmuşdur [5]. 

Ağciyər hipertenziyası ( PHT) pulmonar damar  yatağının struktur və funksional pozğunluğu nəticəsində meydana gələn  ürək və ağciyər xəstəliklərində ikincili inkişaf edən bir patoloji vəziyyətdir. Anadangəlmə ürək qüsurlu  xəstələrdə  soldan sağa şunt PHT-ilə ağırlaşmanın aparıcı səbəblərindən biridir. Müalicə edilməmiş böyük şunt xəstələrdə zamanla ağciyərlərdə  geridönməz dəyişikliklərə yol açır, eyni zamanda sağ mədəcikdə təzyiq yükündən yaranan disfunksiya inkişaf edir. Xroniki təzyiq yükü sağ mədəcikdə divar stressinin artmasına gətirib çıxardır, kompensator hipertrofiya və subendokardial işemiyaya və zamanla artan ventrikülyar disfunksiyaya səbəb olur [6]. Pulmonar hipertenziya ilə ağciyər arteriyasının diametri arasında əlaqə var. Yüksək pulmonar arteriyal təzyiqli xəstələrdə ağciyər arteriya diametri genişlənir. Ancaq, bəzi xəstələrdə ağciyər arteriyasının diametri geniş olduğuna baxmayaraq pulmonar hipertenziya müşahidə olunmur.

Anadangəlmə ürək güsuru olan pulmonar hipertenziya ilə ağırlaşan xəstələrin uğurlu cərrahi müdaxilələrə baxmayaraq, genişlənmiş sağ boşluqlarının və ana ağciyər arteriyanın ölçüləri normaya gec qayıdır, bu xəstələrdə həyat keyfiyyətinin azalması müşahidə edilmişdir.

Pulmonar hipertenziyanın vaxtında diaqnostikası və müalicəsi xəstələrin həyat keyfiyyətinin yaxşılaşdırılmasında öz əksini tapır. 

Exokardiyografik müayinə, əsas ürək xəstəliklərinin diaqnozu, qiymətləndirilməsində, ağciyər arteriyasının çapını, genişlənməsini ölçmək üçün “qızıl standart ” sayılır [7]. Eyni zamanda, ağciyər arteriyası sistolik təzyiqini (SPAP) və sağ ürək hemodinamikasını dəyərləndirmək üçün sadə, qeyri-invaziv və ucuz bir metoddur [8]. Ağciyər arteriyası sistolik təzyiqi (SPAP) ilə yanaşı ürək kameralarının ölçüləri, divar hərəkəti və mədəciklərin funksiyası, klapan morfologiyası, ana ağciyər arteriyasının dilatasiyası, anadangəlmə ürək qüsurları, ağciyərlərə olan şuntlar haqqında məlumat verir [9].  

AÜQ-lu pulmonar hipertenziyalı xəstələrdə başlıca məqsəd pulmonar arteri-yasında arterial təzyiqinin yüksəlməsinin və pulmonar arteriyanın genişlənməsinin qarşısını almaqdır. Pulmonar hipertenziya  ilə ağırlaşan anadangəlmə ürək qüsurlu xəstələrin sağ mədəciyin, ürəyin sağ boşluqlarını araşdıran tədqiqatlar sayca azlıq təşkil etməkdədir və  araşdırmaların nəticələri mübahisəli xarakter daşıyır. Buna görə aşağıdakı məqsədi qoyduq.

Məqsəd. Anadangəlmə ürək qüsuru (mədəciklərarası çəpər defekti (VSD), qulaqcıqlararası defekti (ASD) və açıq arterial axacaq (PDA)) olan,pulmonar hipertenziya ilə ağırlaşan və ağırlaşmayan xəstələrdə ağciyər arteriyasının genişlənməsinin  müqaisəli şəkildə  qiymətləndirmək  idi.

Material və metodlar.Tədqiqat 2007-2019-ci illərdə Mərkəzi klinik xəstəxanaya, 2018-2019 illərdə  Azərbaycan Tibb Universitetinə müraciət etmiş anadangəlmə ürək  qüsuru olan (mədəciklərarası çəpər defekti, qulaqcıqlararası defekti, açıq arterial axacaq), pulmonar hipertenizya ilə ağırlaşan və ağırlaşmayan 102-i xəstə üzərində aparılmışdır.

AÜQ-lu pulmonar hipertenziyalı xəstələr ilk diaqnozu qoyulduqdan sonra orta hesabla 12 il müddətində müşahidə edilmişdir (ortalama təqib müddəti - 144 ay). Tədqiqata müşahidə olunan soldan sağa şuntlu anadangəlmə ürək qüsurlu: mədəciklərarası çəpər defekti (VSD), qulaqcıqlararası defekti (ASD) və açıq arterial axacaq (PDA) diqanozlu xəstələr alındılar. Müayinələrdən əvvəl bütün xəstələrə tədqiqat barədə ətraflı məlumat verildi və onların razılığı alınmışdır.

Statistik analiz parılan zaman gəti dəyişən rəgəm və faizlə, variasiya aradıcıllığı (U-Mann-Whitney, KU-Kruskal-Wallis) orta standartdan kənara çıxma (±SD) şəklində təyin edildi. Dəyişilən göstəricilərin yayılma xarakteristikası F-Fisher testinin köməyi ilə yoxlandı və hamısının normal yayılması aşkar olundu. Bu mərhələdən sonra pulmonar hipertenziyası olan və olmayanlarda davamlı dəyişən-lərin müqayisəsi müstəqil qruplar üçün Fişer; kateqorik dəyişənlərin qarşılaşmasında isə Chi-Square testi istifadə edildi. Müqayisə olunan göstəricilərin fərqi P

Tədqiqata daxil olan xəstələr pulmonar hipertenziya olub olmamasından asılı olaraq 2 qrupa bölünmüşdür.

1-ciqrup (n=52) anadangəlmə ürək qüsurlu pulmonar hipertenziya ilə ağırlaşan xəstələr təşkil etmişdir. 2-ciqrupa isə (nəzarət qrupu  n=50) AÜQ-lu PHT ilə ağırlaşmayan xəstələr daxil olmuşdur. 

1-ciqrupdakı 52 pasientin orta yaşı 9.3±2.3 il. 2-ci  qrupda (n=50) 8.3±1.7 il aşkarlandı. 1-ciqrupdakı bədən çəksi ortalaması 19.8±3.4kq, 1-ciqrupdakı isə 14.3±2.4 kq tapıldı. 1-ciqrupda yaş  və bədən çəkisi baxımından  2-ciqrup aralarında statistik cəhətdən əhəmiyyətli bir fərq yox idi (P > 0.05)  (Cədvəl 1) .

BSA- Bədən səthi sahəsi, BMİ - Bədən kütləsi indeks

Anadangəmə ürək qüsuru olan xəstələrdə ürəyin sistolik və diastolik funksiyalarının öyrənməsi üçün exokardioqrafiya müayinə metodu istifadə olunmuşdur. Ağciyər arteriyasının diametri, ağciyər arteriyası sistolik təzyiqi (SPAP), sağ mədəciyin sistolik və diastolik funksiyaları Exokardoqrafik müayinə zamanı 2D, Rəngli Doppler,M-mod, pulsed-Doppler metodları ilə dəyərləndirilmişdir. Yuxarıda qeyd etdiyimiz göstəricilər, hər iki qrupda öyrənilmişdir.

Tədqiqata daxil olan 2-ci qrupdan (nəzarət qrupu) olan xəstələrin çoxluğunu qadınlar təşkil etmişdir  41(82.0%). Cəmi 9 (17.3%) kişi rast gəlmişdir. Pulmonar hipertenziyası olan 2-ci qrup xəstələrdə kişi və qadın rast gəlmə tezliyi eyni olmuşdur (50/50 %)( Cədvəl 2).

Cədvəl  № 1.

Xəstələrin bazal xarakteristikası

	PHT olan xəstələr 1-ciqrup	PHT olmayan xəstələr 2-ciqrup	pF
Yaş	9.3±2.3 il	8.3±1.7 il	0.125
Çəki	19.8 ± 3.4 kq	14.3±2.4 kq	0.190
Boy	89.7±6.1 sm	84.9±4.5 sm	0.525
BSA (Schilich)	0.55±0.084	0.4±0.1	0.287
BMİ	15.1±1.0	14.8±0.8	0.848

Qeyd: fərqlərin statistik əhəmiyyəti:   pF - F-Fisherə  görə [Fisher].

Cədvəl  № 2.

Cinsiyyətə görə xəstələrin rastgəlmə tezliyi

Qeyd: fərqlərin statistik əhəmiyyəti: Pχ2 - Pearsona görə (Chi-kvadrat), pU – Krusskal - Uollis ( Kruskal-Wallis)

Cədvəl  № 3.

Xəstələrin müalicə və ölüm hallarının mütləq sayı və %-lə tərkibi

Nəticə	PHT olan xəstələr (1-ciqrup)	PHT olmayan xəstələr (2-ciqrup)	pχ2
Konservativ	31(59.6% )	39(78.0% )	0,127
Əməliyyat	16(30.8% )	9 (18.0% )
Ölüm	5(9.6% )	2 (4.0% )

Qeyd: fərqlərin statistik əhəmiyyəti:  Pχ2 - Pearsona görə (Chi-kvadrat), pU – Krusskal - Uollis        ( Kruskal-Wallis)

 

Müalicənin nəticəsinin və ölüm faizinin rastgəlmə tezliyi Cədvəl 3-də göstərilmiş-dir. Cədvəldən görüldüyü kimi xəstələrin əksəriyyəti hər 2 qrupda konservativ yolla müalicə almışdır. PHT olan xəstələrdə cərrahi əməliyyat 16 (30.8% ) xəstədə aparılmışdırsa, PHT olmayan nəzarət qrupunda cəmi 9 (18.0% ) icra olunmuşdur. Ölüm hallarıPHT olan xəstələrdə 5(9.6%), PHT olmayan xəstələrdə  2 (4.0%) təşkil etmişdir.

Nəticələr və müzakirə. Tədqiqatın nəticələrindən məlum oldu ki, pulmonar hipertenziyası yüksək dərəcədə olan xəstələrdə pulmonar arteriya diametri həddən çox geniş olanlarda 100.0% olduğu hallarda, pulmonar arteriya diametri geniş olmayanlarda ağırlaşmalar 52.0 % rast gəlmişdir. p=0.001 (Cədvəl 4) .

Nəticə olaraq bunu demək olar ki, pulmonar arteriya diametrinin genişlənməsin-də pulmonar hipertenziya mövcudluğunun statistik və klinik əhəmiyyəti vardır. p=0.001

Cədvəldən görüldüyü kimi, pulmonar hipertenziyası olan xəstələrdə pulmonar arteriyasının  genişlənməsi ilə pulmonar hipertenziyanın ağırlıq dərəcəsi arasında qarşılıqlı əlaqə qeyd olunmuşdur.

Cədvəl № 4.

Pulmonar arteriyanın diametrinin genişlənməsi

Pulmonar hipertenziya	PHT dərəcəsi   Ağciyər arteriyası sitolik təzyiq (SPAP)	PA diametri normal olan xəstələr	PA diametri genişlənmiş xəstələr	pχ2
PHT olan xəstələr (1-ciqrup)	PHT yüngül ( SPAP 35-50mm)	19 (38.0% )	27 (51.0% )	p<0,001
	PHT orta  ( SPAP 51-65mm)	2 (4.0% )	9 (17.3% )
	PHT yüksək  SPAP (66-100mm)	3 (6.0% )	13 (25.0% )
	PHT kritik ( SPAP -101mm  və yüksək)	0 (0.0%)	3 (6.7% )
PHT olmayan xəstələr (2-ciqrup)	Normal SPAP-34mm	26 (52.0% )	0 (0.0%)

 

Yuxarıda qeyd etdiyimiz cədvəldən həmçinin müşahidə olunur ki, PHT şiddəti artdıqca pulmonar arteriya diametrində genişlənmə  sıx görülür. SPAP ölçüsü 34mm olan xəstələrdə heç birində pulmonar arteriya genişlənməsi olmamışdır. Belə ki, pulmonar arteriya təzyiginin (SPAP) ölçüsü 66-100mm olan xəstələrdə pulmonar arteriya diametri normal 6.0% olursa, pulmonar arteriya diametrinin genişləməsi artıq 25 % -də qeyd olunur. Ondan fərqli olaraq, SPAP kritik yüksək olan xəstələrin heç birində pulmonar arteriya diametri normal ölçüdə olmamışdır. Beləliklə, ən çox pulmonar arteriya genişlənməsi PHT yüngül dərəcədə (SPAP 35-50mm) olan xəstələrdə qeyd olundu (1-ci qrup - 27 (51.0%).

Apardığımız tədqiqatın məqsədi, ağciyər hipertenziya ilə ağırlaşmış anadangəlmə ürək güsurlu mədəciklərarası çəpər defekti (VSD), qulaqcıqlararası defekti (ASD) və açıq arterial axacaq (PDA) olan xəstələrin həyat müddətinə, medikamentoz müalicəyə, cərrahi korreksiya ağciyər arteriyasnın genişlənməsinin təsirini araşdırmaq idi.

Tədqiqata anadangəlmə ürək güsurlu  müraciət etmiş ağciyər hipertenziya ilə ağırlaşmış (medikamentoz müalicə alan, cərrahi müdaxilə tələb olunan və ya olunmayan) xəstələrdən 102-i daxil edilmişdir. Bizim apardığımız ikimərkəzli araşdırmada ağciyər hipertenziya ilə ağırlaşmış anadangəlmə ürək güsurlu xəstələrdə həyat müddətinə təsirində statistik əhəmiyyətli  fərqi olmasa da, klinik olaraq aşkar fərq izlənmişdir.

Beləliklə, soldan sağa şuntlu anadangəlmə ürək qüsuru olan xəstələrdə, pulmonar hipertenizya ilə pulmonar arteriyanın genişlənməsi arasında əlaqə mövcuddur. PHT-nın vaxtında diaqnostikası və müalicəsi, ağciyər arteriyasının diametrinin genişlənməsinin qarşısını almaqla, fəsadların yaranma riskinin azaltmağına, xəstələrin həyat keyfiyyətinin yaxşılaşdırılmasına müsbət təsir göstərir.

Tədqiqatın nəticələri göstərdi ki, anadangəlmə ürək qüsuru olan xəstələrdə pulmonar arteriyanın diametrindən asılı olaraq, xəstəliyin fəsadların yaranması arasında sıx əlagələr var.

Yekun. Apardığımız tədqiqatın məqsədi, ağciyər hipertenziya ilə ağırlaşmış anadangəlmə ürək güsuru olan xəstələrin həyat müddətinə, medikamentoz müalicəyə, cərrahi korreksiyaya, ağciyər arteriyasının genişlənməsinin təsirini araşdırmaq idi. Pulmonar hipertenziyanın vaxtında diaqnostikası və müalicəsi xəstələrin həyat keyfiyyətinin yaxşılaşdırılmasında öz əksini tapır. 

Nəticələr anadangəlmə ürək qüsuru olan xəstələrdə ağırlaşmaların yaranması ilə pulmonar arteriyanın diametrinin genişliyi arasında əlaqələrin mövcudluğunu göstərdi.

Nəticə olaraq, bunu demək olar ki, pulmonar arteriya diametrinin genişlənməsində pulmonar hipertenziya mövcudluğunun statistik və klinik əhəmiyyəti vardır.

Pulmonar hipertenziyası olan xəstələrdə pulmonar arteriyasının  genişlənməsi ilə pulmonar hipertenziyanın ağırlıq dərəcəsi arasında qarşılıqlı əlagə qeyd olunmuşdur.

Beləliklə, aparılan tədqiqatların nəticələri göstərir ki, anadangəlmə ürək qüsuru olan xəstələrdə  pulmonar hipertenziyanın ağırlıq dərəcəsi ilə, pulmonar arteriyasının genişliyi və ağırlaşmaları  arasında sıx əlagələr var.

 

ƏDƏBİYYAT - ЛИТЕРАТУРА– REFERENCES:

 

1.Raymond RJ, Hinderliter AL, Willis PW, et al. Echocardiographic predictors of adverse outcomes in primary pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2002; 39: 1214-9.

2. Simonneau G, Robbins I, Beghetti M, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2009;54:S43 –S54.

3. D’Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM, et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry. Ann Intern Med 1991;115:343 –349.

4. Hoeper MM. Definition, classification, and epidemiology of pulmonary arterial hypertension. Semin. Respir. Crit. Care Med. 2009;30(4):369–375.

5.Gaine SP, Rubin LJ. Primary pulmonary hypertension. Lancet. 1998 Aug 29;352(9129):719-25

6. Chaudry KR, Ogavva S, Paııletto FJ ve ark. Biplane measurement of left and right ventricular volumes using vvideangle cross sectional echocardiography. Anı J Cardiol 1978; 41: 391-404

7. Mahmud E, Raisinghani A, Hassankhani A, et al. Correlation of left ventricular diastolic filling characteristics with right ventricular overload and pulmonary artery pressure in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 318-24.

8.Turkevich D, Groves BM, Micco A, et al. Early partial systolic closure of the pulmonic valve relates to severity of pulmonary hypertension. Am Heart J 1988; 115: 409-18.

9. Kitabatake A, Inoue M, Asao M, et al. Noninvasive evaluation of pulmonary hypertension by a pulsed Doppler technique.  Circulation 1983; 68: 302-9.