ÜMUMI ÖD AXARININ AGENEZİYASI FONUNDA İNKİŞAF ETMİŞ MƏDƏALTI VƏZİN BAŞININ KARSİNOMASI TƏSADÜFÜ

02-11-2020

Açar sözlər: Ümumi öd axarı,  inkişaf qüsurları,  mədəaltı vəzin karsinoması 

Ключевые слова: oбщий желчный проток, пороки развития, карциномы головки поджелудочной железы

Key words: common bile duct, developmental defect, carcinoma of the pancreatic head

Qaraciyər xarici öd yollarının anomaliyalarına, əsasən, atreziyalar formasında rast gəlinir. Bu anomaliyalar cərrahi yolla korreksiya oluna bilən və cərrahi yolla korreksiya oluna bilinməyən olmaqla iki qrupa bölünürlər. Ədəbiyyat mənblərinin araşdırılması zamanı, ümumi öd axarının izolə olunmuş ageneziyasının mümkünlüyü haqda təsəvvürlərə rast gəldik, lakin bu inkişaf qüsurunun rast gəlmə təsadüfünə heç bir mənbədə rast gəlmədik. Biz, mexaniki sarılığa səbəb olan xroniki kalkulyoz xolesistitə və mədəaltı vəzin başının törəməsinə görə əməliyyat etdiyimiz xəstədə ümumi öd axarının ageneziyasına təsadüf etmişik. Bu anomaliyanın diaqnostikası xüsusi müayinə üsullarının tətbiqi ilə və ya cərrahi müdaxilə zamanı mümkündür. Bu inkişaf qüsuru qaraciyər xarici öd yollarının cərrahi yolla korreksiya oluna bilən anomaliyalarına aid edilə bilər.

Öd axarlarının anomaliyaları nisbətən az təsadüf edilən anomaliyalardan olub, adətən, müəyyən səviyyədə öd axarlarının atreziyası formasında rast gəlinir. Bu haqda elmi-tibbi ədəbiyyatda, ilk dəfə 1892-ci ildə J.Tompson tərəfindən 52 klinik təsadüfün şərhinə əsaslanan məlumata rast gəlinmişdir. Sonrakı məlumat 1916-cı ildə J.Holms tərəfindən 116 təsadüfün şərhinə aiddir. Ç.B.Quliyevin məlumatına görə öd yollarının inkişaf qüsurları bütün qarın boşluğu üzvlərinin anomaliyalarının 8%-ni təşkil edir (Qross).

Öd axarlarının ən çox təsadüf edilən anomaliyalarına atreziyalar aiddir. Mövcud təsnifata görə öd axarlarının atreziyaları 1)  qaraciyər xarici öd yollarının atreziyası; 2) qaraciyəq daxili öd yollarının atreziyası; 3) öd yolları sisteminin total atreziyası olmaqla 3 qrupa bölünrlər.

Digər təsnifata görə (M.Kasai-1974) öd axarlarının anomaliyaları cərrahi yolla korreksiya oluna bilən və cərrahi yolla korreksiya oluna bilinməyən olmaqla iki qrupa bölünürlər. Ümumi öd axarının atreziyası zamanı ümumi öd axarı ya tamamilə olmur, ya da fibroz toxuma şəklində mövcud olub keçiriciliyi olmur.

Bu cür anomaliyaların əmələ gəlməsi, embrional dövrdə, öd yolları sistemində arterial şəbəkənin qüsurlu inkişafı hesabına lokal işemiyanın yaranmasının nəticəsi kimi dəyərləndirilir (S.Okomato 1978).

 Biz mümkün ədəbiyyat mənbələrindən yalnız, M.A. Topçubaşovun Xüsusi cərrahlıq kitabının IV cildinin (Bakı, 1982, 524s.) 392-cı səhifəsində ümumi öd axarının izolə olunmuş ageneziyasının təsvirinə rast gəldik, lakin müəllifin belə bir təsadüfə rast gəlib-gəlmədiyi haqda məlumat yoxdur. Ona görə də, qarşılaşdığımız bu nadir təsadüfün elmi-praktik cərrahiyyə üçün maraqlı olacağını nəzərə alaraq, elmi-tibbi mətbuat səhifələrində şərh etmək qərarına gəldik.

Xəstə A.M.İ. (Xəstəlik tarixi № 01/628/723/745 ) 1954-cü il təvəllüdlü, 14 Noyabr  2019- cu il tarixdə daxil olarkən qarnında sağ qabırğaaltı nahiyyədə tez-tez baş verən davamlı sancışəkilli kəskin ağrıların olmasından, ağrıların sağ kürəkaltı nahiyyəyə irradiasiya etməsindən, ürəkbulanmadan, qusmadan, ağzında acılıq və quruluq olmasından, sidiyinin tündləşməsindən, nəcisinin gil rəngində olmasından, sarılıqdan, bütün dəri səthini əhatə edən qaşınmadan və ümumi narahatlıqdan şikayət edirdi. 

Xəstənin deməsinə görə özünü uzun müddətdir ki, xəstə hesab edir. Son bir ayda ağrıları çoxalmış, iştahsızlıq, qusma və arıqlama müşahidə edilmiş, dəri səthində sarılıq və qaşinma başlamışdır. Ambulator şəraitdə aparılan müalicənin effekti olmamışdır. Xəstə qaşinmaya görə dəri-zöhrəvi həkiminə müraciət etmiş və dəri-zöhrəvi həkiminin məsləhəti ilə USM-ə göndərilmişdir. USM zamanı, xəstədə xroniki kalkulyoz xolesistitin kəskinləşməsi müəyyən edilmiş və xəstəyə cərrahi müdaxilə məsləhət görülmüşdür.

Xəstə orta boylu, hiperstenik bədən quruluşlu, yaxşı qidalanmalıdır. Daxil olarkən ümumi vəziyyəti orta ağırlıqdadır. Dərisi və görünən selikli qişaları subikterikdir. Dəri üzərində çoxsaylı qaşınma izləri müşahidə edilir. Dərialtı piy toxuması yaxşı inkişaf etmişdir. Periferik limfa düyünləri əllənmirlər. Dayaq-hərəkət sistemində görünən deformasiya yoxdur. A/T-160/90 mm. c. st. Nəbzi kafi dolğunluqlu olub ritmikdir, gərgindir, dəqiqəlik sayı 82-dir. Ağ ciyərlərində sərt tənəffüs eşidilir, xırıltı yoxdur. THS 22-dir. Dili qurudur, üzəri ağımsov ərplə örtülmüşdür. Qarnı düzgün formalı olub, simmetrikdir, tənəffüs hərəkətlərində bərabər iştirak edir. Palpasiya zamanı yumşaqdır, sağ qabırğaaltı nahiyyədə kəskin ağrılıdır. Ortner və Merfi simptomları kəskin müsbətdirlər. Qaraciyər və dalaq əllənmir. Auskultasiya zamanı zəif bağırsaq peristaltikası eşidilir. Stul qəbizliyə meyllidir. Nəcisin rəngi gili xatırladır. Pasternatski simptomu hər iki tərəfdə mənfidir. Diurezi sərbəstdir. Sidiyin rəngi tündləşmişdir.

 Qanın ümumi analizində – Hb-12,9 q/dl; Eritrositlər.-4,77х10^3, 2^6/ul, Leykositlər 4,0 х10^3/ul. Qanın biokimyəvi analizində - Ümumi bilirubin 4,5 mq/dl, birləşmiş bilirubin 4,2 mq/dl, sərbəst bilirubin 0,3  mq/dl, qlükoza 118 mq/dl, kreatinin 0,91 mq/dl, albumin 4,6 q/dl, ALT 608 U/L, AST 280 U/L. Onkomarkerlərdən CEA-8,08 nq/ml, GI 19-9 Ag 170,8 olmuşdur. 

EKQ- sinus ritmi, ÜEO və elektrokardioqrafik ölçülər norma daxilindədir.

USM zamanı öd kisəsinin ölçüləri böyümüş (11,6x3,2 sm- hidrops), daxilində ən böyüyü 7,8 mm olan bir neçə hiperexogen konkrement vardır, qaraciyər daxili və  qaraciyər xaricı öd yolları genişlənmiş, öd axarının diametri 20,6 mm.-dir. Mədəaltı vəzin konturları düzgün deyildir, exostrukturu artmışdır, parenximasında hiperexogen əlavələr vardır.  Mədəaltı vəzin başında ölçüləri 4,8x4,0 sm olan anexogen törəmə aşkar edildi. Qarın boşluğunda sərbəst maye yoxdur.

Qarın boşluğu orqanlarının K/T müayinəsi zamanı: qaraciyərin ölçüləri normaya müvafiqdir, konturları aydın hamardır, hər iki payda qaracitər daxili öd yolları genişlənmişdir (şəkil 1.). Öd kisəsi 68,6x44,3 mm. olub (şəkil 2.) böyümüşdür. Öd yollarının variasiyası izlənir – ümumi qaraciyər axarı genişlənmişdir (şəkil 3.), ümumi öd axarı vizualizasiya edilmir. Dalaq: ölçüləri anatomik normaya müvafiqdir, konturları aydın, hamardır. Mədəaltı vəzin başında 44,9x42,2 mm ölçüdə törəmə aşkar edilir (şəkil 4.).  Sağ böyrəkdə 59,5x70,1 mm ölçüdə kista izlənir.

Döş qəfəsi orqanlarının rentgen müayinəsi zamanı patalogiya aşkar edilmədi.

Klinik, anamnestik, laborator, EKQ, USM, rentgenoloji və K/T müayinələrə əsasən xəstədə xroniki kalkulyoz xolesistitin kəskinləşməsi, mədəaltı vəzin başının törəməsi və mexaniki sarılıq vardır. Xəstəyə cərrahi müdaxilə – xolesistektomiya, hepeto-pankreato-biliar zonanın reviziyası əməliyyatı göstərişdir. Cərrahi müdaxiləyə mütləq əks göstəriş yoxdur. Xəstənin və yaxın adamlarının əməliyyata razılıqları alındı.  

Müvafiq hazirlıqdan sonra,  ETN altında sağ qabırğaaltı nahiyyədən keçən çəp Rio-Branko kəsiyi ilə  qat-qat qarın boşluğu açıldı. Müayinə zamanı, qaraciyərin  ölçüləri böyümüş, konsistensiyası sərtləşmiş olub, dənəvər quruluşludur. Böyük piylik, mədə, köndələn çənbər bağırsaq və öd kisəsi sərt konqlomerat halında qaraciyərə bitişmiş vəziyyətdə, öd kisəsinin proyeksiyasında yerləşmişdir. Öd kisəsi bitişmələrin və böyük piyliyin içərisindən, texniki  çətinliklə, mobilizasiya edildi. Öd kisəsi iri ölçülərə malik olub, divarları qalınlaşmış, cismi nahiyyəsində bitişmələr tərəfindən qum saatı formasında sıxılaraq kisənin üzərinə qatlanmışdır.Kisə punksiya edildi və mənfəzindən 100,0 ml-dən çox qatı, xıltlı, ağ rəngli öd evakuasiya edildi.  Texniki çətinliklə, iti və küt surətdə Liqamentum Hepatoduodenalis disseksiya olundu. Öd kisəsi, texniki çətinliklə, tamamilə mobilizasiya edildi.  Müayinə zamanı,  ümumi qaraciyər axarının diametrinin xeyli genişlənməsi, öd kisəsi boynunun ümumi qaraciyər axarına və birbaşa 12 barmaq bağırsağa açılması, xoledoxun ageneziyası,   müəyyən edildi. Sonrakı müayinə zamanı mədəaltı vəzin başının proyeksiyasında iri həcmli, sərt elastiki konsistensiyalı törəmənin olması aşkar edildi. Xəstənin vəziyyəti radikal əməliyyata (pankreato-duodenal rezeksiyaya) imkan vermədiyindən paliativ olaraq öd yollarının keçiriciliyinin bərpa edilməsi əməliyyatı icra edildi.

Treys bağından 40,0 sm aşağıdan nazik bağırsaq ilgəyi, köndələn çənbər bağırsaq müsariqəsi üzərində açılmış pəncərədən qaraciyəraltı sahəyə gətirildi və texniki çətinliklə, hepatiko-yeyuno-anastamoz qoyuldu. Anastamozun keçiriciliyi yoxlandı. Ductus Sistikus və Arteriya Sistikus birlikdə tikilib bağlandı. Xolesistektomiya edildi. Anastamoza yaxın yerdə gətirici ilgək tikilərək mənfəzi bağlandı. Köndələn çənbər bağırsaq müsariqəsi üzərində açılmış pəncərədən  aşağıda gətirici və aparıcı ilgəklər arasında Braun tipli anastamoz qoyuldu. Anastamozun keçiriciliyi yoxlandı.  Mükəmməl hemostaz edildi. Vinslov dəliyi nahiyyəsi və Braun tipli anastamozun ətrafı ayrıca kəsikdən drenaj edildi. Yara qat-qat tamamilə tikildi, aseptik sarğı qoyuldu. Əməliyyat ağırlaşmasız keçdi. 

Əməliyyatdan sonrakı dövr hepatiko-yeyunoanastamozun hissəvi çatmamaz-lığı ilə ağırlaşdı. Xəstə 18.10.2019-cu ildə yaxşılaşma ilə sonrakı ambulator müalicə və müşahidə üçün evə yazıldı. Anastamozda olan çatmamazlıq beş gündən sonra aradan qalxdı. Əməliyyatdan sonrakı yara birincili sağaldı. Qaşınma, sarılıq, ürəkbulanma və qusma aradan qalxdı, xəstə 1-a pəhriz stolu üzrə qidalanmağa başladı. 28.10.2019-cu ildə və 22.11.2019-cu ildə təkrari müayinə zamanı xəstənin ümumı vəziyyəti kafidir, şikayəti epiqastral nahiyyədə ağırlıq hissinin və arabir ağrıların olmasındandır.

Xəstəyə sonrakı dispanser müşahidə və ixtisaslaşmış müalicə məqsədilə Naxçıvan MR Onkoloyi Mərkəzinə müraciət etməsi məsləhət görüldü.

Qaraciyər xarici öd yollarının hissəvi inkişaf qüsuru –xücusən ümumi öd axarının ageneziyası çox nadir hallarda rast gələn bir inkişaf qüsuru olub, həmişə aşkar edilməyə bilər. Bu inkişaf qüsuru diqqətli pataloji anatoik təşrih zamanı və ya öd yollarının bir sıra xəstəlikləri (kalkulyoz xolesistit, xoledoxolitiaz, öd yollarının və ya xolesisto-hepato-pankreato-duodenal zonanın onkoloji prosesləri və s.) zamanı aparılan müayinələr və cərrahi müdaxulələr nəticəsində aşkar edilə bilər. Qaraciyər xarici öd yollarının hissəvi ageneziyası cərrahi yolla korreksiya oluna bilən inkişaf qüsurlarına aiddir. Bu inkişaf qüsuru öd yollarının keçiriciliyinin pozulması ilə nəticələnərsə, radikal (pankreato-duodenal razeksiya) və ya palliativ cərrahi yolla (müvafiq bilio-diqestiv anastamozla) öd yollarının keçiriciliyi bərpa edilərək xəstənin həyat keyfiyyətini bərpa etmək lazımdır.

Şəkil 1. Qaraciyərdaxili öd yolları genişlənmişdir. Ölçüləri 22,5x18,3 mm-dir.

Şəkil 2. Öd kisəsinin ölçüləri

68,6x 44,3 mm-dir.

Şəkil 3. Ümumi qaraciyər axarının genişlənmişdir. Ölçüləri 28,2x27,8 mm.

Şəkil 4. Mədəaltı vəzin başında ölçüləri 44,9x 42,2mm olan törəmə vardır.

 

ƏDƏBİYYAT - ЛИТЕРАТУРА – REFERENCES:

 

1.Ağayev B.A. Cərrahi əməliyyatlar atlası. I cild Bakı 2014,403 s.
2.Quliyev Ç.B. Uşaq cərrahlığı.  Bakı 2008, 654s.
3.Camalov F.H. Öd yollarının cərrahiyyəsi. Bakı, 2001, 175с.
4.Ismayılov C.Ə., Həsənov R.M. Öd kisəsi və öd axarlarının anomaliyaları. Xalq həkimi M.A.Bağırovun anadan olmasının  90 illiyinə həsr olunmuş elmi-praktik konfransın materialları. Naxçıvan, 2006, s.156-161. 
5.Topçubaşov M.A. Xüsusi cərrahlıq. IV cild, Bakı, 1982, 524s.
6.Богуслав Нидерле  и соав. Хирургия желчных путей. АВИЦЕНУМ- Медицинское издательство, Прага 1982, 492с.
7.Вишневский А. А., Ульманис Я. Л., Гришкевич Э. В. Желчеотводящие анастомозы.—М.: Медицина, 1972.—304 с.
8.Гальперин Э. И., Дедерер Ю. М. Нестандартные ситуации при операциях на печени и желчных путях.— М.: Медицина, 1987.— 336 с.
9.Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей. М.: Медицина, 1988.—415 с.
10.Мяннисте Редкое и необычайное в абдоминальной хирургии. Таллин «Валгус» 1990,303с.
11.Напалков П. И., Артемьева Н. Н., Качурин В. С. Пластика терминального отдела желчного и  панкреатического протоков.— Л.:  Медицина,  1980.— 184  с.
12.Петров Б. А., Гальперин Э. И. Хирургия внепеченочных желчных протоков.— М.:Медицина, 1971.—200 с.
13.Хирургия печени и желчных протоков / Шалимов А. А., Доманский Б. В.,  Клименко Г. А., Шалимов С. А.— К.: Здоров'я, 1975.— 408 с.
14.Hass C.E. Bile dact and liver pathology in biliary atresia. World C.Surg.,1978, v-2, p.561-569.
15.Kimura K.,Tsugawa Jh., Kubo N. Technical aspects of hepaticportae disstction in biliary atresia. C.PediatricSurg., 1979, v.14, p.27-32.
16.Way L. W.. Bernhoft R. A., Thoams J. M.  Biliary stricture  // Surg. Clin. N. Amer.—1981.—Vol. 61, N 4.—P. 963—972.