КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ВЕСТИБУЛЯРНЫХ ШВАННОМ

10-10-2021

Hulosa: Ushbu maqolada 2014 yildan 2019 yilgacha jarrohlik muolajadan o'tgan vestibulyar shvanomli 240 nafar bemorni kuzatish natijalari keltirilgan. Barcha bemorlar o'simta kattaligiga qarab 4 guruhga bo'lingan. Tadqiqot natijalari shuni ko'rsatdiki, vestibulyar shvanomasi bo'lgan bemorlarning aksariyatida asosan klassik progressiv bir tomonlama eshitish qobiliyatini pasayishi kuzatiladi. Ushbu kasallikni atipik va simptozsiz kechishi odatiy holga aylanib bormoqda, bu kasallik tarihini diqqat bilan tekshirish va fizik tekshiruvdan o'tkazish zarurligini ko'rsatmoqda. Tashhis qo'yish paytida kattaroq o'sma belgilari bu kasallik tarixida - bosh og'rig'i va yuzidagi sub'ektiv uvishishlarni, hamda tekshiruvlarda yuz nervining parezi va miyacha ataksiya belgilaridir.

Kalit so’zlar: vestibulyar shvannoma, klinik belgilar, yuz nervi parezi

 

Резюме: В данной статье приводятся результаты наблюдений над 240 больными с вестибулярной шванномой, находившихся на хирургическом лечении за период с 2014 по 2019 годы. Все больные были разделены на 4 группы в зависимости от размеров опухоли. Результаты исследования показали, что у большинства больных с вестибулярными шванномами в основном  наблюдается классическая прогрессирующая односторонняя потеря слуха. Атипичные представления и случайные находки становятся все более распространенными, что подчеркивает необходимость тщательного сбора анамнеза и физического обследования. Признаками в анамнезе, указывающими на больший размер опухоли при постановке диагноза, являются головная боль и субъективная онемение в области лица, а при осмотре – пареза лицевого нерва и признаки мозжечковой атаксии.

Ключевые слова: вестибулярная шваннома,  клинические признаки, парез лицевого нерва.

Summary: This article presents the results of observations of 240 patients with vestibular schwannoma who were undergoing surgical treatment for the period from 2014 to 2019. All patients were divided into 4 groups depending on the size of the tumor. The results of the study showed that the majority of patients with vestibular schwannomas mainly have classic progressive unilateral hearing loss. Atypical signs and incidental findings are becoming more common, highlighting the need for careful history and physical examination. A history of signs of a larger tumor at diagnosis is headache and subjective numbness in the face, and on examination, paresis of the facial nerve and signs of cerebellar ataxia.

Key words: vestibular schwannoma, clinical signs, facial nerve palsy.

Вестибулярные шванномы составляют 8% всех внутричерепных образований, до 30% опухолей задней черепной ямки и 85% опухолей мостомозжечкового угла [1,2,3]. Термины «вестибулярная шваннома» и «невринома слухового нерва», являющиеся синонимами, характеризуют доброкачественные опухоли, которые состоят полностью из шванновских клеток и исходят из вестибулярной порции слуховестибулярного нерва (более часто из верхней части вестибулярной порции) [4,5,6]. В мировой литературе используется в основном термин «вестибулярная шваннома», а в отечественной традиционно - «невринома слухового (YIII) нерва». Заболеваемость невриномами слухового нерва составляет примерно 1 случай на 100000 населения в год [7,8,9]. Невриномы слухового нерва в 95% случаев являются односторонней опухолью. 5% неврином имеют мультицентрический двусторонний характер роста и являются проявлением нейрофиброматоза типа II (НФ-2), наследственного, аутосомного заболевания, имеющего доминантный характер наследования. Истинные, спорадические невриномы слухового нерва развиваются наиболее часто на 4-5 десятилетии жизни, имея общий возрастной период от 12 до 88 лет [10,11]. Более часто невриномы встречаются у женщин, чем у мужчин, примерное соотношение 3:2. Двусторонние невриномы, обусловленные НФ-2, проявляются значительно раньше, во 2-3 десятилетии жизни [3,4,5,6]. Невринома слухового нерва является, как правило, плотным, тканевым опухолевым образованием, в редких случаях, содержат в своей структуре кисты, имеют хорошо выраженную капсулу, четко отграниченную от мозгового вещества. Опухоли возникают во внутреннем слуховом проходе, в зоне Obersteiner-Redlich между миелин-продуцирующими олигодендроцитами и шванновскими клетками, расположенными в 8-10 мм от пиальной оболочки боковой поверхности моста. Рост опухоли происходит в сторону наименьшего сопротивления по корешку нерва в средней части мостомозжечкового угла. Близлежащая часть нерва может быть изолирована при маленькой опухоли, но с увеличением размера последней включается в ее структуру [9,10,11]. Аналогичным образом происходит воздействие на близлежащие черепные нервы, однако, на более поздних стадиях заболевания и при значительно больших размерах опухолевого узла. Соответственно, в процессе роста вестибулярной шванномы, в процесс могут вовлекаться близко расположенные черепные нервы. По частоте вовлечения в процесс на первом месте стоит, естественно, вестибуло-кохлеарный нерв, затем в порядке убывания частоты следуют лицевой и тройничный нервы, языкоглоточный нерв и другие [1,6 12].

Целью настоящей работы явилось исследование клинических признаков вестибулярных шванном в зависимости от размера опухоли. 

Материалы и методы: Работа основана на результатах наблюдений над 240 больными с вестибулярными шванномами, находившихся на хирургическом лечении в РСНПМЦН МЗ РУз за период с 2014 по 2019 годы.

У всех больных была диагностирована невринома слухового нерва, и их данные были собраны проспективно и анализированы. Клинические особенности в анамнезе и обследовании представлены в виде количества больных и процентов, при этом все проценты округляются до ближайшего целого числа. Степень тяжести звона в ушах оценена как легкая, средняя или тяжелая (По данным Baguley et al.,) [9]. Функция лицевого нерва оценена по шкале Хауса-Бракмана [12]. Размер опухоли был измерен на основании первоначальной магнитно-резонансной томографии (МРТ) каждого больного. Размер регистрировался по классификации KOOS.   Классификация KOOS

I стадия: опухоль находится в пределах внутреннего слухового прохода, диаметр экстраканальной части составляет 1-10 мм.

II стадия: опухоль вызывает расширение канала внутреннего слухового прохода, и выходит в мостомозжечковый угол, ее диаметр составляет, 11-20 мм.

III стадия: опухоль распространяется до ствола головного мозга без его компрессии, диаметр составляет 21 - 30 мм.

IV стадия: опухоль вызывает компрессию ствола головного мозга, ее диаметр более 30 мм.

 А также, клиническая картина больных сравнительно изучена и связь между клиническими проявлениями больных и размером опухоли была проанализирована. Клиническая картина вестибулярных шванном в основном складывается из трех основных групп симптомов – признаков поражения черепных нервов, стволовых симптомов и мозжечковых нарушений. В соответствии с локализацией и характером роста опухоли хронологически более ранними являются признаки поражения черепных нервов, в стадии развернутой клинической картины к ним присоединяются мозжечковые и стволовые нарушения, гипертензионно-гидроцефальный синдром.

1. Признаки поражения черепных нервов.

- снижение слуховой функции (95% наблюдений) постепенное снижение слуха – 80-90%; резкое снижение слуха – 10-20%;

- головокружение (61% наблюдений);

- звон в ушах (60% наблюдений);

- cимптомы поражения тройничного нерва (16% наблюдений); гипестезия лица – 58 – 72% снижение роговичного рефлекса – 85 – 91% - нарушение функции лицевого нерва (2,5 – 15% наблюдений); - нарушение функции каудальных нервов (4-5% наблюдений).

2. Стволовые симптомы поражения

- выпадение оптонистагма (30-80% наблюдений)

- спонтанный горизонтальный нистагм (9-38% наблюдений);

- пирамидные симптомы (3 – 12% наблюдений).

3. Мозжечковые нарушения (8 – 62% наблюдений).

4. Гипертензионно-гидроцефальный синдром (30 – 60% наблюдений)

Результаты и обсуждение: Все больные оперированы в РСНПМЦН и у всех больных был установлен верифицированный диагноз - вестибулярная шваннома. Все опухоли по форме и размер разделены по классификации KOOS.

Группа исследования состояла из 240 больных с диагнозом невринома слухового нерва. У 192 больных (80%) была односторонняя потеря слуха. У большинства из них наблюдалась прогрессирующая потеря слуха, на которую приходилось 89,6% этих больных. Внезапная односторонняя потеря слуха была второй по частоте жалобой, у 21 больных. Звон в ушах был основной жалобой у 122 больных (50,8%). Вестибулярные шванномы как случайная находка встречались у 5 больных. Остальные жалобы и их процентов показаны в Таблице 1.

Таблица  №1

Основные симптомы вестибулярных шванном:

При изучении отделных симпто-мов, потеря слуха присутствовала у 192 больных (90%), причем большинство из ных (около 90%) жаловались на прогрессирующее течение. В общей сложности 122 больных (50,8%) жаловались на шум в ушах, среди ных 80,8% периодически и 18,8% с постоянными симптомами.

Что касается тяжести шума в ушах, 163 больных (67,9%) страдали от легкого шума в ушах, 72 (30%) от среднего и 5 (2%) от тяжелого. Головная боль была характерна у 29 больных (12,1%), из них 61% - генерализованной, а 39% - локальная боль в области затылка и в сосцевидном отростке.

При изучении функции лицевого нерва, у большинства больных, 232 (96,6%), относились к I степени по Хаус-Бракманну, из них 3 больных со II степенью, два с III степенью, один с IV степенью, один с V степенью и один с VI степенью. При обследовании глазного дна у восьми больных было выявлено застойные явления на глазном дне.

Изучены клинические симптомы наиболее связанные с большим размером опухоли при постановке диагноза. Наиболее характерные симптомы для опухолей мосто-мозжечкового угла больших размеров включало изменение вкуса, нарушение чувствительности лица и лицевые боли, положительный результат теста Ромберга, адиадохокинез и признаки мозжечковой атаксии. Симптомы, которые были более характерны для меньших размеров опухоли, были наличие снижения слуха, внезапная или прогрессирующая потеря слуха и шум в ушах.

По данным различных авторов односторонняя потеря слуха выявлена у 86% пациентов, неустойчивость - у 61%, шум в ушах - у 57% и головная боль - у 36% [4, 5, 7, 18]. В нашем исследовании результаты показали аналогичные уровни потери слуха и шума в ушах, но меньшее количество мозжечковых симптомов. По нашим данным потеря слуха и шум в ушах не зависела от размера акустической невриномы, в то время как интенсивность признаков, связанных со сдавлением близлежащих черепных нервов, ствола мозга и мозжечка, зависели от размера опухоли.

Выводы: У большинства больных с вестибулярными шванномами в основном  наблюдается классическая прогрессирующая односторонняя потеря слуха. Атипичные представления и случайные находки становятся все более распространенными, что подчеркивает необходимость тщательного сбора анамнеза и физического обследования. Признаками в анамнезе, указывающими на больший размер опухоли при постановке диагноза, является головная боль и онемение в области лица, а при осмотре – парез лицевого нерва и признаки мозжечковой атаксии.

e-mail: [email protected]

 

ƏDƏBİYYAT - ЛИТЕРАТУРА– REFERENCES:

 

1. Agrawal Y; Clark JH; Limb CJ at al: Predictors of vestibular schwannoma growth and clinical Implications in Otol Neurotol. 2010 Jul; 31(5): 807-12

2. Annesley-Williams DJ, Laitt RD, Jenkins JP, et al. Magnetic resonance imaging in the investigation of sensorineural hearing loss: is contrast enhancement still necessary? J Laryngol Otol 2001;115:14–21

3. Asthgiri AR, Parry DM, Butman JA at al: Neurofibromatosis type 2 in Lancet 2009 Jun 6; 373 (9679): 1974-86

4. Briggs RJS, Luxford WM, Atkins JS, Hitselberger WE. Translabyrinthine removal of large acoustic neuromas. Neurosurgery 1994; 34(5): 785-791

 5. Conley GS: Hirsch Stereotactic radiation treatment of vestibular schwannoma: indications, limitations, and outcome in Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2010 Oct: 18(5): 351-6

 6. Gal TJ; Shinn J: Huang B Current epidemiology and management trends in acoustic neuroma in Otolaryngol Head Neck Surg, 2010 May; 142(5):677-81

7. Godefroy WP; van der Mey AG: at al Surgery for large verstibular schwannoma: residual tumor and outcome in Otol Neurotol 2009 Aug; 30(5): 629-34

8. Harper CM, Harner SG, Slavit DH et al. Effect of BAEP monitoring on hearing preservation during acoustic neuroma resection. Neurology 1992; 42: 1551- 1553

9. Hirato M, Inoue H, Zama A, et al. Gamma knife radiosurgery for acoustic schwannoma: effects of low radiation dose and functional prognosis. Stereotact Funct Neurosurg 1996; 66(suppl 1): 134-141

10. Koos W.T., Spetzler R.F., Böck F.W., Salah S. Microsurgery of cerebellopontine angle tumors. In: Clinical microneurosurgery, Thieme, Stuttgart (1976), pp. 91–112

11. Mathies C, Sarmi M. Management of 1000 vestibular schwannomas (acoustic neuromas): clinical presentation. Neurosurgery 1997; 40:1-10

12. House JW, Brackmann DE. Facial nerve grading system. Otolaryngol Head Neck Surg 1985; 93: 184-193